2) приём нестероидных противовоспалительных препаратов, плазмаферез
3) пульс-терапию глюкокортикоидами, плазмаферез (+)
4) глюкокортикоиды per os по схеме, длительно
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ADEM) представляет собой острое иммуновоспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, нередко возникающее после инфекции. Ведущим патогенетическим механизмом считается аутоиммунное повреждение миелина с перивенозным воспалением и формированием множественных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. Поэтому терапия направлена прежде всего на быстрое подавление патологического иммунного ответа, а не на непосредственное воздействие на предполагаемый инфекционный триггер.
Препаратами первой линии при среднетяжёлом и тяжёлом ОРЭМ являются высокие дозы глюкокортикоидов, обычно внутривенный метилпреднизолон в режиме пульс-терапии. Глюкокортикоиды уменьшают продукцию провоспалительных цитокинов, проницаемость гематоэнцефалического барьера, отёк и активность иммунных клеток в очагах демиелинизации. При недостаточном эффекте или тяжёлом течении применяется терапевтический плазмаферез, позволяющий удалить из циркуляции аутоантитела, иммунные комплексы и другие растворимые медиаторы иммунного воспаления.
Длительный приём глюкокортикоидов внутрь не является оптимальной стартовой тактикой при остром тяжёлом процессе, поскольку требуется быстрое достижение выраженного противовоспалительного эффекта; после пульс-терапии возможно кратковременное постепенное снижение дозы препарата. Нестероидные противовоспалительные средства не воздействуют на основной механизм демиелинизации, а противовирусные препараты и антибиотики назначаются только при наличии самостоятельных показаний к лечению конкретной инфекции и не относятся к базовой патогенетической терапии ОРЭМ.
| Признак / подход | ОРЭМ | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Характер течения | Обычно острое, преимущественно монофазное | При рассеянном склерозе типично рецидивирующее или прогрессирующее течение |
| Связь с инфекцией | Часто развивается через несколько дней или недель после инфекционного заболевания | Для рассеянного склероза такая временная связь менее характерна |
| Энцефалопатия | Возможны нарушение сознания, сонливость, изменение поведения | Энцефалопатия особенно характерна для ОРЭМ и помогает отличать его от типичной атаки рассеянного склероза |
| МРТ головного мозга | Множественные, нередко крупные, асимметричные и плохо отграниченные очаги в белом веществе | При рассеянном склерозе чаще выявляются типичные перивентрикулярные, юкстакортикальные и инфратенториальные очаги |
| Исследование ликвора | Возможны умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и повышение белка | Стойкие ликворные олигоклональные полосы IgG значительно более характерны для рассеянного склероза |
| Терапия первой линии | Внутривенная пульс-терапия высокими дозами глюкокортикоидов | Позволяет быстро подавить острое иммуновоспалительное повреждение ЦНС |
| Терапия при недостаточном ответе | Плазмаферез; в отдельных случаях внутривенный иммуноглобулин | Используется при тяжёлом или стероидорезистентном течении |
Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный при своевременном начале иммуносупрессивной терапии, хотя восстановление неврологических функций может занимать недели и месяцы. При отсутствии ответа на глюкокортикоиды необходимо своевременно переходить к терапии второй линии, особенно при выраженном двигательном дефиците, нарушении сознания или поражении ствола мозга. Повторные эпизоды демиелинизации требуют пересмотра диагноза и исключения рассеянного склероза, заболеваний спектра оптиконейромиелита и MOG-ассоциированного заболевания. Динамическая МРТ и клиническое наблюдение имеют важное значение для подтверждения монофазного характера процесса.