2) пурпуру Шенлейна ‒ Геноха
3) синдром Черджа ‒ СтРосс
4) узелковый полиартериит
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, прежнее название — гранулематоз Вегенера) представляет собой системный васкулит преимущественно мелких и средних сосудов, морфологической основой которого являются некротизирующее гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий васкулит. Типично сочетанное поражение верхних и нижних дыхательных путей и почек: хронический риносинусит, язвенно-некротические изменения слизистой носа, легочные узлы и инфильтраты с возможным распадом, а также быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
ГПА относится к ANCA-ассоциированным васкулитам. Наиболее характерно выявление антител к протеиназе-3 (PR3-ANCA), часто соответствующих цитоплазматическому типу свечения c-ANCA при непрямой иммунофлуоресценции. При биопсии обнаруживают фибриноидный некроз сосудистой стенки, воспалительную инфильтрацию и экстраваскулярные гранулемы; поражение почек обычно имеет характер малоиммунного некротизирующего полулунного гломерулонефрита.
Следует учитывать, что в современной классификации термин некротизирующий васкулит не является уникальным только для ГПА: некротизирующие изменения сосудов возможны также при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом и узелковом полиартериите. Однако именно для ГПА сочетание некротизирующего васкулита с гранулематозным воспалением дыхательных путей является одним из определяющих морфологических признаков, что и лежит в основе данного тестового ответа.
| Заболевание | Преимущественно поражаемые сосуды | Характерные признаки |
|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Некротизирующий гранулематоз дыхательных путей, некротизирующий васкулит, гломерулонефрит, часто PR3-ANCA |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Преимущественно мелкие сосуды | Бронхиальная астма, эозинофилия, эозинофильное гранулематозное воспаление; возможны MPO-ANCA |
| IgA-васкулит (пурпура Шенлейна–Геноха) | Мелкие сосуды | Пальпируемая пурпура, артралгии, абдоминальный синдром, нефрит; отложение IgA в сосудистой стенке |
| Узелковый полиартериит | Средние и мелкие мышечные артерии | Сегментарный некротизирующий артериит без гломерулонефрита; легочные капилляры обычно не поражаются |
| Типичное поражение легких при ГПА | Капилляры и сосуды малого калибра | Узлы, полости распада, инфильтраты, альвеолярное кровотечение |
| Типичное поражение почек при ГПА | Капилляры клубочков | Малоиммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит |
Диагноз ГПА устанавливают на основании совокупности клинических, лабораторных, визуализирующих и морфологических данных, а положительный ANCA-тест сам по себе не является достаточным. Особое диагностическое значение имеет сочетание поражения ЛОР-органов, легких и почек. При тяжелом органоугрожающем течении требуется своевременная иммуносупрессивная терапия, поскольку некротизирующее воспаление сосудов способно быстро приводить к необратимому повреждению органов.