2) дисметаболическое поражение аксонов нейронов и шванновских клеток на фоне высокой гипергликемии
3) нейротоксический эффект оральных гипогликемических препаратов, применяющихся в лечении сахарного диабета 2 типа
4) нарушение электролитного баланса, обусловленное сопутствующим поражением почек у пациентов с сахарным диабетом
Диабетическая проксимальная амиотрофия, или диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексонейропатия, обусловлена преимущественно иммуноопосредованным воспалением мелких сосудов, кровоснабжающих корешки, пояснично-крестцовое сплетение и периферические нервы. Периваскулярная и трансмуральная воспалительная инфильтрация приводит к сужению или окклюзии сосудов, ишемии нервных волокон и многоочаговому аксональному повреждению. Поэтому заболевание рассматривают как локализованную воспалительную микроваскулопатию, ассоциированную с сахарным диабетом, а не как прямое следствие токсического воздействия гипергликемии на нервные клетки.
Клинически процесс обычно начинается остро или подостро с интенсивной односторонней боли в бедре, ягодице либо тазовом поясе. В течение последующих недель присоединяются слабость и атрофия проксимальных мышц нижней конечности, снижение коленного рефлекса; позднее поражение может распространяться дистально и на противоположную сторону. Характерны несоответствие симптомов зоне одного корешка или нерва, непреднамеренное снижение массы тела и монофазное течение с постепенной стабилизацией и частичным либо значительным восстановлением.
Электронейромиография выявляет асимметричное аксональное поражение нескольких корешков, нервов и отделов сплетения, часто с признаками активной денервации параспинальных и проксимальных мышц. В цереброспинальной жидкости возможно повышение концентрации белка при нормальном или умеренно увеличенном цитозе. Метаболическое аксональное повреждение вследствие хронической гипергликемии типично прежде всего для дистальной симметричной полинейропатии, которая развивается постепенно, начинается со стоп и не сопровождается выраженным болезненным проксимальным амиотрофическим синдромом.
| Состояние | Характерные признаки | Ключевое отличие |
|---|---|---|
| Диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексонейропатия | Острое или подострое начало, сильная боль, асимметричная проксимальная слабость и атрофия | Иммуноопосредованный микроваскулит с ишемическим аксональным повреждением нескольких уровней |
| Дистальная симметричная диабетическая полинейропатия | Постепенное онемение, парестезии и боль по типу носков , симметричное снижение рефлексов | Преимущественно хроническое метаболическое и микрососудистое повреждение дистальных нервных волокон |
| Компрессионная поясничная радикулопатия | Корешковая боль, миотомная слабость, дерматомные чувствительные нарушения | Симптомы ограничены одним или несколькими корешками; на МРТ может определяться структурная компрессия |
| Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия | Прогрессирующая более восьми недель симметричная проксимальная и дистальная слабость | Электрофизиологические признаки демиелинизации: замедление проведения, блоки и временная дисперсия |
| Опухолевая или инфильтративная плексопатия | Стойкая боль, прогрессирующий неврологический дефицит, возможные системные проявления | На МРТ или ПЭТ/КТ выявляются объемное образование либо инфильтрация сплетения |
| Диабетический инфаркт мышцы | Острая боль и припухлость бедра, болезненность мышцы, ограничение движений | Преобладает поражение мышечной ткани по данным МРТ без нейрогенного распределения слабости |
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и электронейромиографических данных после исключения компрессионных, опухолевых и системных воспалительных причин. Лечение включает адекватный, но не чрезмерно быстрый контроль гликемии, терапию нейропатической боли, лечебную физкультуру и профилактику контрактур и падений. Несмотря на воспалительный механизм, убедительных доказательств стойкой эффективности глюкокортикостероидов, иммуноглобулина или плазмафереза недостаточно, поэтому вопрос об иммунной терапии решается индивидуально. В большинстве случаев заболевание имеет самоограничивающееся течение, однако восстановление может продолжаться несколько месяцев или лет и иногда сопровождается остаточной слабостью.