2) сеть сосудистых каналов
3) сочетание сосудистых каналов с компонентами сосудистой стенки и другой тканью
4) аномальные сосудистые каналы при отсутствии другой ткани (+)
Кавернозная ангиома, или церебральная кавернозная мальформация (CCM), представляет собой низкопоточную сосудистую мальформацию, а не истинную опухоль. Она состоит из тесно расположенных расширенных сосудистых полостей синусоидного типа, выстланных эндотелием и разделённых тонкими фиброзными перегородками. Важнейший морфологический признак — отсутствие между сосудистыми каналами нормальной нервной ткани, артериол, венул и полноценной мышечной или эластической оболочки сосудистой стенки.
Ослабленная сосудистая стенка обусловливает повторные микрокровоизлияния и образование отложений гемосидерина в окружающей ткани. Клинические проявления включают эпилептические приступы, очаговый неврологический дефицит, головную боль и симптомное внутримозговое кровоизлияние; часть мальформаций выявляется случайно. Наиболее характерная МР-картина — неоднородный очаг с чередованием участков продуктов крови различного возраста по типу попкорна и периферическим ободком гемосидерина, особенно хорошо видимым на T2*- и SWI-последовательностях.
В отличие от артериовенозной мальформации, кавернома обычно не имеет выраженного высокоскоростного кровотока, крупных питающих артерий и раннего дренирования вен. Поэтому церебральная ангиография нередко не выявляет сосудистого образования, а основным методом диагностики служит МРТ. Отсутствие промежуточной ткани между аномальными сосудистыми полостями и есть морфологическая основа правильного определения.
| Образование | Морфологический признак | Гемодинамика | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Кавернозная мальформация | Сгруппированные расширенные сосудистые полости без нормальной нервной ткани между ними | Низкопоточная; артериовенозного шунта обычно нет | МРТ-очаг типа попкорна , ободок гемосидерина, выраженное blooming на SWI/T2* |
| Артериовенозная мальформация | Нидус из патологических сосудов с прямым сообщением артерий и вен | Высокопоточная, с артериовенозным шунтированием | На ангиографии видны питающие артерии, нидус и раннее дренирование вен; на МРТ возможны flow-voids |
| Капиллярная телеангиэктазия | Мелкие расширенные капилляры с сохранёнными участками нервной ткани между ними | Низкопоточная | Небольшой слабо накапливающий контраст очаг, обычно в мосту; умеренное накопление на SWI без типичной картины попкорна |
| Венозная ангиома развития | Аномальное радиальное расположение медуллярных вен, сходящихся в коллекторную вену | Венозный кровоток без артериовенозного шунта | Признак головы медузы на контрастных исследованиях; между венами сохраняется нормальная мозговая ткань |
| Интракраниальная аневризма | Локальное выпячивание стенки артерии | Артериальный высокопоточный кровоток | Выявляется на КТ-ангиографии, МР-ангиографии или церебральной ангиографии; связана с риском субарахноидального кровоизлияния |
| Геморрагическая опухоль | Опухолевая ткань с участками вторичного кровоизлияния | Зависит от типа и васкуляризации опухоли | Масс-эффект, перифокальный отёк, неоднородное контрастирование и динамика роста помогают отличить её от стабильной каверномы |
Тактика зависит от локализации, размеров, клинических проявлений и риска повторного кровоизлияния. При случайно выявленной бессимптомной каверноме часто выбирают наблюдение с контрольной МРТ, тогда как при повторных кровоизлияниях, фармакорезистентной эпилепсии или нарастающем дефиците рассматривают микрохирургическое удаление. При множественных очагах и семейных случаях возможна генетическая форма заболевания, связанная с мутациями генов CCM1–CCM3. Ангиографическое исследование необходимо прежде всего для исключения сопутствующей артериовенозной мальформации, поскольку сама кавернома часто является ангиографически оккультной.