2) вращательный гиперкинез туловища
3) бросковые гиперкинезы конечностей
4) медленные червеобразные гиперкинезы кисти
Миоклонии — это внезапные, кратковременные, обычно неритмичные и стереотипные движения, обусловленные быстрым сокращением одной или нескольких мышечных групп. Поэтому правильным является определение, описывающее стереотипное сокращение отдельных мышц. При положительной миоклонии движение возникает вследствие патологического кратковременного мышечного разряда; при отрицательной миоклонии, напротив, происходит внезапное прекращение активности постуральных мышц, как при астериксисе.
В зависимости от распространённости выделяют фокальные, мультифокальные и генерализованные миоклонии. По уровню поражения нервной системы они могут быть корковыми, подкорковыми, сегментарными, спинальными или периферическими. Для корковой миоклонии характерны короткие электромиографические разряды, нередко связанные с эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме; клинически она может усиливаться при произвольном движении и сенсорных стимулах.
Другие перечисленные гиперкинезы имеют иной паттерн. Вращательные движения туловища типичны для торсионной дистонии, бросковые движения конечностей — для баллизма, а медленные червеобразные движения кистей — для атетоза. Миоклонии отличаются от них молниеносностью, краткостью и отсутствием длительной поддерживаемой позы или плавного перетекания движения.
| Гиперкинез | Характер движения | Механизм или ведущий признак | Типичные клинические ассоциации |
|---|---|---|---|
| Миоклония | Краткое, внезапное, электрическое подёргивание | Положительная — резкое сокращение мышцы; отрицательная — внезапное прекращение мышечной активности | Эпилептические синдромы, метаболические энцефалопатии, лекарственные и токсические воздействия |
| Тремор | Ритмичные или почти ритмичные колебания части тела | Чередование сокращений мышц-агонистов и антагонистов с относительно постоянной частотой | Эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона, усиленный физиологический тремор |
| Хорея | Нерегулярные, непредсказуемые, быстро меняющиеся движения | Постоянное перетекание одного движения в другое, отсутствие устойчивого стереотипа | Болезнь Гентингтона, малая хорея, лекарственные дискинезии |
| Баллизм | Размашистые, бросковые движения, преимущественно проксимальных отделов конечностей | Высокоамплитудный вариант хореического гиперкинеза | Поражение субталамического ядра, чаще гемибаллизм |
| Атетоз | Медленные, извивающиеся, червеобразные движения | Длительное изменение позы с преимущественным вовлечением дистальных отделов конечностей | Поражение базальных ганглиев, детский церебральный паралич |
| Дистония | Продолжительные или повторяющиеся скручивающие движения и патологические позы | Сочетание мышечных сокращений с формированием устойчивой позы; возможен сенсорный трюк | Первичные дистонии, лекарственные реакции, поражение экстрапирамидной системы |
При диагностике миоклонии оценивают провоцирующие стимулы, распределение движений, наличие нарушений сознания и связь с эпилептиформной активностью. Для уточнения механизма применяют видео-ЭЭГ и поверхностную электромиографию; короткий, синхронный разряд на ЭМГ поддерживает миоклоническую природу движения. Лечение направляют на устранение причины, отмену провоцирующих препаратов и коррекцию метаболических нарушений; при эпилептических формах используют противосудорожную терапию.