2) полифокальную острую воспалительную
3) вокруг опухоли
4) вокруг травматического повреждения
Псевдотуморозная демиелинизация, или тумефактивное демиелинизирующее поражение, представляет собой преимущественно крупный очаг острой воспалительной демиелинизации, который по клинической картине и данным нейровизуализации может имитировать опухоль головного мозга. Для классического варианта характерно монофокальное поражение с формированием очага обычно более 2 см, перифокальным отёком и иногда масс-эффектом. Морфологической основой служат разрушение миелина при относительной сохранности аксонов, воспалительная инфильтрация и скопление макрофагов, содержащих продукты распада миелина.
На МРТ диагностически значимым признаком считается неполное кольцевидное контрастирование по типу открытого кольца , причём незамкнутая часть кольца обычно обращена к коре или серому веществу. В отличие от многих опухолей, при тумефактивном демиелинизирующем очаге выраженность масс-эффекта и перифокального отёка может быть относительно небольшой по сравнению с размерами поражения. Дополнительными аргументами в пользу демиелинизации являются низкая или умеренная перфузия очага, наличие других типичных демиелинизирующих изменений и быстрый регресс после терапии глюкокортикостероидами.
Полифокальная острая воспалительная демиелинизация более характерна для диссеминированных демиелинизирующих процессов, например острого диссеминированного энцефаломиелита, тогда как термин псевдотуморозная подчёркивает прежде всего наличие крупного очагового поражения, напоминающего объёмное образование. Демилинизация в перифокальной зоне опухоли или травмы является вторичным повреждением белого вещества и не соответствует самостоятельному тумефактивному демиелинизирующему процессу.
| Признак | Псевдотуморозная демиелинизация | Опухоль головного мозга |
|---|---|---|
| Характер поражения | Острое воспалительное демиелинизирующее, часто монофокальное | Неопластическое, обусловленное пролиферацией опухолевых клеток |
| Размер очага | Нередко более 2 см | Вариабельный |
| Контрастирование на МРТ | Характерно неполное открытое кольцо | Часто полное кольцевидное или неоднородное накопление контраста |
| Масс-эффект | Нередко относительно умеренный для размеров очага | Часто соответствует объёму и инфильтративности образования |
| Перфузия | Обычно незначительно повышена или снижена | При высокозлокачественных глиомах часто повышена |
| Реакция на глюкокортикостероиды | Возможен быстрый клинический и МРТ-регресс | Стойкий регресс для большинства солидных опухолей нехарактерен |
| Морфологическая основа | Демиелинизация, макрофагальная инфильтрация, относительная сохранность аксонов | Опухолевая клеточная пролиферация, атипия и инфильтративный рост |
Тумефактивное демиелинизирующее поражение может быть первым проявлением рассеянного склероза либо протекать как изолированный демиелинизирующий эпизод. Диагностика основывается на совокупности клинических данных, МРТ-признаков, исследования цереброспинальной жидкости и динамического наблюдения; при сохраняющейся неопределённости может потребоваться биопсия. Правильное распознавание процесса особенно важно, поскольку он способен имитировать высокозлокачественную глиому или первичную лимфому ЦНС и тем самым приводить к необоснованному нейрохирургическому вмешательству.