2) Валенберга – Захарченко
3) Вебера
4) Мийяра – Гублера (+)
Синдром Мийяра—Гублера относится к понтинным альтернирующим синдромам, поскольку сочетает признаки поражения черепного нерва на стороне очага с проводниковыми двигательными нарушениями на противоположной стороне. Очаг располагается преимущественно в вентральных отделах каудального моста и обычно затрагивает внутриствольные волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь кортикоспинальный (пирамидный) тракт.
Ключевое клиническое проявление — периферический парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения: страдают как верхняя, так и нижняя половина лица, нарушаются смыкание глазной щели и движения угла рта. На противоположной стороне развивается центральный гемипарез или гемиплегия туловища и конечностей вследствие поражения пирамидных волокон до их перекрёста в продолговатом мозге. В зависимости от распространённости очага могут присоединяться признаки поражения отводящего нерва, чувствительные расстройства и мозжечковая симптоматика.
Диагностически важно отличать этот синдром от других альтернирующих поражений ствола по уровню локализации и вовлечённому черепному нерву. Магнитно-резонансная томография головного мозга с диффузионно-взвешенными последовательностями позволяет подтвердить очаг в мосту, особенно при ишемическом инсульте; клиническая диссоциация ипсилатеральный периферический парез лицевого нерва — контралатеральная пирамидная недостаточность имеет решающее топико-диагностическое значение.
| Синдром | Уровень поражения | Ипсилатеральный признак | Контралатеральный признак |
|---|---|---|---|
| Мийяра—Гублера | Вентральный каудальный мост | Периферический парез лицевого нерва, иногда поражение VI нерва | Гемипарез или гемиплегия |
| Фовилля | Дорсальные отделы моста | Паралич взора в сторону очага, периферический парез лицевого нерва | Гемипарез; возможны нарушения чувствительности |
| Реймона | Вентральный мост | Поражение отводящего нерва: диплопия, сходящееся косоглазие | Гемипарез или гемиплегия |
| Вебера | Основание ножки мозга | Периферический парез глазодвигательного нерва | Гемипарез |
| Валенберга—Захарченко | Латеральные отделы продолговатого мозга | Дисфагия, дисфония, атаксия, синдром Горнера и другие бульбарно-вегетативные признаки | Нарушение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях |
| Джексона | Медиальные отделы продолговатого мозга | Периферический парез языка при поражении XII нерва | Гемипарез |
Таким образом, синдром Мийяра—Гублера является классическим примером поражения моста с перекрёстной неврологической симптоматикой. Наиболее частой причиной острого развития синдрома служит ишемический инсульт в бассейне ветвей базилярной артерии, однако возможны также опухолевые, воспалительные и демиелинизирующие процессы. Определение уровня поражения ствола мозга необходимо для экстренной диагностики и выбора тактики лечения.