2) прогрессирующий супрануклеарный паралич
3) болезнь диффузных телец Леви
4) болезнь Паркинсона (+)
Правильный ответ — болезнь Паркинсона. При идиопатической болезни Паркинсона постуральная неустойчивость и повторные падения обычно формируются на поздних стадиях, спустя несколько лет от начала заболевания. Выраженное нарушение поддержания равновесия уже в течение первого года относится к красным флагам атипичного паркинсонизма и существенно снижает вероятность типичной болезни Паркинсона. В критериях Международного общества расстройств движений повторные падения вследствие нарушения равновесия в первые 3 года заболевания рассматриваются как признак против диагноза клинически установленной болезни Паркинсона.
Патофизиологически ранние проявления болезни Паркинсона преимущественно связаны с дисфункцией нигростриарной дофаминергической системы, что вызывает брадикинезию, ригидность и тремор покоя. Постуральные рефлексы и аксиальная моторика в начале болезни относительно сохранны, поскольку зависят также от стволовых, холинергических и других недофаминергических сетей. Поэтому ранняя выраженная постуральная нестабильность указывает на более распространённое нейродегенеративное поражение, характерное для прогрессирующего супрануклеарного паралича, мультисистемной атрофии или болезни диффузных телец Леви.
При дифференциальной диагностике оценивают не только факт падений, но и результаты толчковой пробы, способность вставать и поворачиваться, наличие замираний ходьбы, аксиальной ригидности и других неврологических симптомов. Для прогрессирующего супрануклеарного паралича особенно характерны ранние падения назад и вертикальный надъядерный парез взора; для мультисистемной атрофии — ранняя вегетативная недостаточность и/или мозжечковая симптоматика; для болезни диффузных телец Леви — раннее когнитивное снижение, флуктуации внимания, зрительные галлюцинации и расстройство поведения в фазе быстрого сна.
| Синдром | Постуральная неустойчивость | Признаки, помогающие в дифференциальной диагностике |
|---|---|---|
| Идиопатическая болезнь Паркинсона | Обычно поздняя; выраженные нарушения в первый год являются красным флагом | Асимметричное начало, тремор покоя, брадикинезия, ригидность, хороший и стойкий ответ на леводопу |
| Прогрессирующий супрануклеарный паралич | Часто ранняя, нередко с повторными падениями назад | Вертикальный надъядерный парез взора, аксиальная ригидность, ранняя дизартрия и дисфагия, слабый эффект леводопы |
| Мультисистемная атрофия | Может возникать на ранней стадии и сочетаться с выраженным нарушением ходьбы | Ортостатическая гипотензия, урогенитальная дисфункция, мозжечковая атаксия, пирамидные признаки, ограниченный ответ на леводопу |
| Болезнь диффузных телец Леви | Нередко ранняя, с нарушением ходьбы и равновесия | Деменция до или в течение одного года от начала паркинсонизма, флуктуации когнитивных функций, зрительные галлюцинации, REM-поведенческое расстройство сна |
| Сосудистый паркинсонизм | Часто ранняя, преимущественно в нижней половине тела | Шаркающая походка, нарушение инициации ходьбы, пирамидные симптомы, сосудистые факторы риска и очаговые изменения на МРТ |
Постуральную неустойчивость следует отличать от нарушений равновесия, обусловленных полинейропатией, вестибулопатией, патологией зрения или опорно-двигательного аппарата. Диагноз атипичного паркинсонизма устанавливают клинически и уточняют при динамическом наблюдении, учитывая темп прогрессирования, сопутствующие синдромы и ответ на леводопу. МРТ головного мозга и нейропсихологическое исследование могут поддержать дифференциальную диагностику, но ранняя постуральная нестабильность сама по себе прежде всего является аргументом против типичного идиопатического течения болезни Паркинсона.