2) микрокранией
3) микроцефалией
4) платибазией
Краниостеноз — это преждевременное окостенение и сращение одного или нескольких черепных швов, вследствие чего ограничивается рост черепа в направлении, перпендикулярном закрывшемуся шву. Компенсаторное увеличение происходит в других направлениях, поэтому формируется характерная деформация головы. При множественном или раннем закрытии швов может уменьшаться доступное пространство для мозга, развиваться внутричерепная гипертензия, застойные изменения дисков зрительных нервов, задержка психомоторного развития и судорожный синдром.
Клиническая форма зависит от поражённого шва: сагиттальное сращение вызывает долихоцефалию и ладьевидную форму черепа, одностороннее коронарное — переднюю плагиоцефалию, двустороннее коронарное — брахицефалию, а метопический краниостеноз — тригоноцефалию. Диагноз основывается на оценке формы черепа, темпов роста окружности головы и неврологического статуса; наиболее информативным методом подтверждения является компьютерная томография с трёхмерной реконструкцией, демонстрирующая отсутствие просвета соответствующего шва и типичную деформацию.
Лечение клинически значимого краниостеноза преимущественно хирургическое: выполняют реконструкцию свода черепа и декомпрессию с целью восстановить рост черепа и предупредить стойкую внутричерепную гипертензию. При подозрении на синдромальную форму необходим поиск краниофациальных и генетических нарушений, а также наблюдение офтальмолога и нейрохирурга. Изолированную деформацию позиционного характера важно отличать от краниостеноза, поскольку при ней швы сохраняются, а тактика обычно консервативная.
| Состояние или форма | Основной механизм | Типичная деформация | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Краниостеноз | Преждевременное сращение одного или нескольких черепных швов | Зависит от поражённого шва; возможна выраженная асимметрия | Пальпируемый костный валик над швом, характерная форма черепа, на КТ — облитерация шва |
| Сагиттальный краниостеноз | Закрытие сагиттального шва | Скафоцефалия: удлинение черепа в переднезаднем направлении и сужение в поперечном | Наиболее частая изолированная форма; возможны признаки внутричерепной гипертензии |
| Коронарный краниостеноз | Одностороннее или двустороннее закрытие коронарных швов | Передняя плагиоцефалия при одностороннем поражении или брахицефалия при двустороннем | Асимметрия лба и орбит, смещение глазницы; подтверждение — КТ с 3D-реконструкцией |
| Микроцефалия | Недостаточный рост головного мозга и/или черепа | Малые размеры головы без обязательной локальной деформации по ходу шва | Окружность головы обычно ниже 2 стандартных отклонений от возрастно-половой нормы; швы могут быть открыты |
| Микрокрания | Анатомически малый объём черепа, нередко вследствие нарушений его развития | Общее уменьшение размеров черепа | Не является синонимом локального преждевременного закрытия шва; оцениваются окружность головы и нейровизуализация |
| Позиционная плагиоцефалия | Длительное внешнее давление на мягкие кости черепа при сохранных швах | Уплощение затылка или асимметрия головы без типичной деформации основания | Швы проходимы на КТ; форма обычно улучшается при изменении положения головы |
| Платибазия | Уплощение основания черепа с увеличением краниобазилярного угла | Изменение конфигурации основания черепа, иногда с компрессией краниовертебральных структур | Выявляется преимущественно по данным КТ или МРТ; не определяется преждевременным сращением свода черепа |
Краниостеноз следует рассматривать как нарушение краниального роста, а не просто как уменьшение размеров головы. Риск внутричерепной гипертензии особенно высок при множественном и синдромальном поражении швов. Нормальная окружность головы не исключает краниостеноз, поскольку при изолированном поражении возможна компенсация роста в других направлениях. Раннее выявление деформации и междисциплинарное наблюдение позволяют своевременно определить показания к реконструктивной операции.