2) основании нижней части моста (+)
3) основании ножки мозга
4) заднебоковом отделе продолговатого мозга
Альтернирующий синдром Мийяра—Гублера обусловлен поражением вентральной, или базилярной, части каудального отдела моста. В этой зоне проходят кортико-спинальные волокна пирамидного пути и располагаются волокна лицевого нерва, направляющиеся к ядру или выходящие из него. Поэтому формируется сочетание периферического паралича мимической мускулатуры на стороне очага и центрального гемипареза на противоположной стороне.
Поражение лицевого нерва вызывает слабость всех мимических мышц ипсилатеральной половины лица, включая лоб и круговую мышцу глаза, что отличает этот признак от центрального поражения лицевого нерва. Кортико-спинальные волокна в мосту еще не перекрещены, поэтому двигательный дефицит в конечностях возникает контралатерально. Именно сочетание альтернирующего поражения черепного нерва с противоположным гемипарезом указывает на стволовую локализацию процесса.
Область красного ядра и основание ножки мозга относятся к структурам среднего мозга и характерны для других альтернирующих синдромов, например синдромов Вебера и Бенедикта. Заднебоковой отдел продолговатого мозга является типичной локализацией синдрома Валленберга, при котором преобладают вестибулярные, чувствительные, мозжечковые и бульбарные расстройства. Следовательно, правильная анатомическая локализация синдрома Мийяра—Гублера — основание нижней части моста.
| Синдром | Основная локализация | Поражённый черепной нерв или структура | Ключевой неврологический признак |
|---|---|---|---|
| Мийяра—Гублера | Вентральная часть каудального моста | Волокна VII пары и кортико-спинальный путь | Ипсилатеральный периферический парез лица и контралатеральный гемипарез |
| Фовилля | Дорсальная покрышка моста | Ядро или корешок VI пары, медиальный продольный пучок, иногда VII пара | Паралич взора в сторону очага, диплопия, признаки поражения лицевого нерва |
| Вебера | Основание ножки мозга | III пара и кортико-спинальные волокна | Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва и контралатеральный гемипарез |
| Бенедикта | Покрышка среднего мозга, область красного ядра | III пара, красное ядро, экстрапирамидные структуры | Птоз и офтальмоплегия на стороне очага, контралатеральный тремор или атаксия |
| Валленберга | Заднебоковой отдел продолговатого мозга | Ядро одиночного пути, вестибулярные ядра, нижняя мозжечковая ножка, спиноталамический путь | Дисфагия, дисфония, нистагм, атаксия и альтернирующие расстройства чувствительности |
| Медиальный продолговатый синдром | Медиальная часть продолговатого мозга | Пирамида, медиальная петля, подъязычный нерв | Контралатеральный гемипарез и нарушение глубокой чувствительности, ипсилатеральный парез языка |
Наиболее информативным клиническим критерием является сочетание периферического паралича мимических мышц с центральным парезом конечностей на противоположной стороне. Для подтверждения локализации применяют магнитно-резонансную томографию головного мозга с оценкой стволовых структур и сосудистого бассейна. При остром развитии симптомов необходимо прежде всего исключать ишемический инсульт в бассейне ветвей базилярной артерии. Лечение определяется причиной поражения и при инсульте включает неотложную реперфузионную и вторичную профилактическую терапию.