2) начальной стадии миелолейкоза (+)
3) острого миелолейкоза
4) фазы акселерации
Представленная лейкоформула демонстрирует выраженный лейкоцитоз с равномерным сдвигом влево гранулоцитарного ряда: в периферической крови присутствуют миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. Одновременное увеличение эозинофилов и базофилов характерно для хронического миелолейкоза (ХМЛ), при котором сохраняется созревание клеток миелоидного ряда, в отличие от острого лейкоза с преобладанием бластов.
Отсутствие указаний на бластные клетки, небольшая степень базофилии и наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда соответствуют хронической, или начальной, фазе ХМЛ. В основе заболевания лежит клональная пролиферация клеток-предшественников с образованием химерного гена BCR::ABL1, обычно вследствие транслокации t(9;22)(q34;q11), известной как филадельфийская хромосома. Этот ген кодирует конститутивно активную тирозинкиназу, стимулирующую пролиферацию миелоидных клеток.
Фаза акселерации и бластный криз предполагают нарастание незрелых клеток, прежде всего бластов, а при остром миелолейкозе диагностически значима бластная инфильтрация, как правило не менее 20%. В данном случае миелоциты и метамиелоциты не являются бластами, поэтому их наличие само по себе не свидетельствует об остром лейкозе или бластной трансформации.
| Состояние | Бласты | Особенности периферической крови | Диагностическая интерпретация |
|---|---|---|---|
| Хроническая (начальная) фаза ХМЛ | <10% | Лейкоцитоз, полный спектр созревающих гранулоцитов, эозинофилия и базофилия; обычно базофилы <20% | Соответствует представленным показателям |
| Фаза акселерации ХМЛ | 10–19% | Нарастание бластов, возможны прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, выраженная базофилия и клональная эволюция | Не подтверждается при отсутствии бластов и базофилии ≥20% |
| Бластный криз | ≥20% в крови или костном мозге | Появление морфологически или иммунологически определяемого острого лейкозного клона, возможна экстрамедуллярная инфильтрация | В представленном анализе признаков нет |
| Острый миелолейкоз | Обычно ≥20%, за исключением отдельных генетически определённых вариантов | Преобладание бластов, часто лейкемический провал , подавление нормального кроветворения | Наличие зрелых и промежуточных гранулоцитов без бластоза нехарактерно |
| Лейкемоидная реакция | Бласты отсутствуют или единичны | Реактивный нейтрофильный лейкоцитоз, токсическая зернистость, тельца Дёле; отсутствует клональный маркер BCR::ABL1 | Требует дифференциации с ХМЛ по клинике, мазку и молекулярному исследованию |
Окончательная верификация ХМЛ проводится при обнаружении BCR::ABL1 методом количественной ПЦР, FISH или цитогенетического исследования. Количественная ПЦР используется также для оценки молекулярного ответа на лечение. Основой терапии подтверждённого ХМЛ являются ингибиторы тирозинкиназы, направленные на белок BCR::ABL1. Появление бластов, нарастание базофилии, анемии или тромбоцитопении требует повторной оценки фазы заболевания.