2) Рейе (+)
3) Фанкони
4) Броун-Секара
Синдром Рейе — редкое, но потенциально жизнеугрожающее состояние, возникающее преимущественно у детей и подростков после вирусной инфекции, особенно гриппа или ветряной оспы, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты. Основу синдрома составляет сочетанное острое поражение печени и головного мозга без признаков выраженного воспаления. Наиболее вероятный механизм связан с нарушением митохондриального окисления жирных кислот и окислительного фосфорилирования: развивается микровезикулярная жировая дистрофия печени, снижается обезвреживание аммиака и формируется гипераммониемическая энцефалопатия.
Клинически после периода улучшения вирусной инфекции появляются многократная рвота, нарастающая сонливость, раздражительность, спутанность сознания, судороги и кома. Возможны гипогликемия, повышение активности АЛТ и АСТ, гипераммониемия, удлинение протромбинового времени; выраженная желтуха обычно отсутствует или не является ведущим признаком. Диагноз устанавливают клинически при сочетании острой невоспалительной энцефалопатии с признаками печеночной дисфункции и исключении инфекционных, токсических и наследственных метаболических заболеваний. Для профилактики синдрома детям и подросткам не назначают ацетилсалициловую кислоту при вирусных инфекциях; применение в отдельных показаниях допустимо только под контролем врача.
| Состояние | Ключевая клиническая ситуация | Лабораторные и инструментальные признаки | Отличительный диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Синдром Рейе | Рвота и быстро прогрессирующая энцефалопатия через несколько дней после вирусной инфекции, нередко после приема ацетилсалициловой кислоты | Гипераммониемия, гипогликемия, повышение трансаминаз, нарушение коагуляции; микровезикулярный стеатоз печени | Острая невоспалительная энцефалопатия в сочетании с печеночной дисфункцией при отсутствии другой причины |
| Острый вирусный гепатит | Слабость, анорексия, тошнота, возможные желтуха и потемнение мочи | Значительное повышение АЛТ и АСТ, гипербилирубинемия, положительные серологические или молекулярные маркеры вируса | Преимущественно воспалительное поражение печени с выраженным цитолизом и нередко желтухой |
| Вирусный энцефалит или менингоэнцефалит | Лихорадка, головная боль, нарушение сознания, судороги, менингеальные симптомы | Изменения ликвора, воспалительные изменения на МРТ или ЭЭГ; возможен лейкоцитоз | Воспалительное поражение центральной нервной системы, которого при синдроме Рейе обычно нет |
| Острое отравление салицилатами | Шум в ушах, гипервентиляция, тошнота, рвота, нарушение сознания после избыточной дозы препарата | Повышенная концентрация салицилатов, смешанное нарушение кислотно-основного состояния, метаболический ацидоз | Связь с токсической дозой и характерная токсикологическая картина без обязательной поствирусной фазы |
| Наследственное метаболическое заболевание | Повторные эпизоды рвоты, гипогликемии или энцефалопатии, иногда провоцируемые голоданием или инфекцией | Изменения аминокислот, органических кислот, ацилкарнитинов; возможны специфические метаболиты | Рецидивирующее течение, ранний дебют или семейный анамнез требуют метаболического обследования |
| Острая печеночная недостаточность другой этиологии | Энцефалопатия на фоне тяжелого поражения печени | Коагулопатия, гипогликемия, гипербилирубинемия, выраженный цитолиз или признаки лекарственного поражения | Устанавливается конкретная инфекционная, токсическая, аутоиммунная или ишемическая причина печеночной недостаточности |
Синдром Рейе требует немедленной госпитализации в отделение интенсивной терапии, мониторинга сознания, глюкозы, аммиака, электролитов, кислотно-основного состояния и показателей коагуляции. Лечение направлено на коррекцию гипогликемии и электролитных нарушений, снижение внутричерепной гипертензии, контроль отека мозга и поддержание функции печени; специфического антидота к синдрому не существует. При тяжелой гипераммониемии и прогрессирующей печеночной недостаточности рассматриваются экстракорпоральные методы детоксикации и трансплантация печени по показаниям.