2) насильственные движения ног
3) насильственные движения пальцев рук (+)
4) насильственные движения туловища
Атетоз — это гиперкинетическое расстройство движений, характеризующееся медленными, непрерывными, извивающимися и червеобразными перемещениями отдельных сегментов конечностей. Наиболее типично поражение дистальных отделов, особенно пальцев кистей: они последовательно сгибаются, разгибаются, отклоняются и принимают необычные положения, что и обусловливает правильность указанного ответа. Движения усиливаются при произвольной активности и эмоциональном напряжении, могут уменьшаться в покое и обычно сохраняются во сне в менее выраженной форме.
Патофизиологической основой атетоза является нарушение регуляции двигательных программ в экстрапирамидной системе, прежде всего при дисфункции стриопаллидарных структур базальных ганглиев. Изменение баланса возбуждающих и тормозных влияний на таламокортикальные моторные цепи приводит к неподавляемой, плохо организованной активности мышц-агонистов и антагонистов. Атетоз нередко сочетается с хореей, формируя хореоатетоз, и встречается при детском церебральном параличе, билирубиновой энцефалопатии, инсультах и других поражениях базальных ганглиев.
Миоклонии отличаются от атетоза крайне кратковременными, толчкообразными сокращениями отдельных мышц или мышечных групп. Насильственные движения туловища или нижних конечностей возможны при распространённых формах дискинезии, однако они не являются наиболее характерным признаком. Диагноз устанавливают клинически по темпу, непрерывности, амплитуде и распределению гиперкинеза, а также по выявлению основного заболевания нервной системы.
| Гиперкинез | Характер движений | Типичная локализация | Ключевое отличие |
|---|---|---|---|
| Атетоз | Медленные, извивающиеся, непрерывно меняющиеся движения | Преимущественно пальцы и кисти, дистальные отделы конечностей | Червеобразное перемещение пальцев с чередованием сгибания и разгибания |
| Хорея | Быстрые, нерегулярные, непредсказуемые движения | Лицо, конечности, туловище | Кратковременные фрагментарные движения, внешне напоминающие произвольные жесты |
| Хореоатетоз | Сочетание быстрых хореических и медленных атетоидных компонентов | Часто генерализованно | Чередование или одновременное присутствие двух типов гиперкинеза |
| Дистония | Длительные или повторяющиеся сокращения с формированием патологических поз | Один сегмент, несколько областей или всё тело | Стереотипные позы, скручивающие движения, возможна зависимость от действия |
| Миоклонус | Внезапные очень короткие мышечные вздрагивания | Отдельная мышца или мышечная группа | Толчкообразность и краткость, отсутствие непрерывного извивания |
| Баллизм | Размашистые, высокоамплитудные бросковые движения | Чаще проксимальные отделы конечностей | Обычно связан с поражением субталамического ядра и резко отличается по амплитуде |
Атетоз следует оценивать не изолированно, а в контексте других признаков экстрапирамидного синдрома, включая дистонию, хорею и нарушения мышечного тонуса. Для уточнения причины применяют нейровизуализацию, лабораторную диагностику и, при необходимости, генетическое обследование. Лечение направлено прежде всего на основное заболевание и может включать препараты, уменьшающие гиперкинезы, а при тяжёлых резистентных формах — специализированные методы нейрохирургической коррекции.