2) лобной
3) височной (+)
4) теменной
При болезни Альцгеймера патологический процесс преимущественно начинается в медиальных отделах височной доли — в энторинальной и трансэнторинальной коре, а также в гиппокампальной формации. На ранних этапах накапливаются гиперфосфорилированный тау-белок и формируются нейрофибриллярные клубки, нарушающие внутриклеточный транспорт и приводящие к гибели нейронов. Амилоидная патология может возникать раньше и иметь более диффузное распределение, однако характерное начало тау-патологии связано именно с медиальной височной областью.
Поражение энторинальной коры и гиппокампа объясняет ранний ведущий симптом заболевания — нарушение эпизодической памяти: пациент затрудняется запоминать новую информацию, повторяет вопросы, забывает недавние события. По мере распространения нейродегенеративного процесса на ассоциативные отделы теменной и лобной коры присоединяются нарушения речи, праксиса, гнозиса, ориентации и исполнительных функций. Такая последовательность соответствует стадиям распространения тау-патологии по Брааку.
| Заболевание или вариант | Преимущественная локализация | Типичные ранние проявления | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Болезнь Альцгеймера, типичный амнестический вариант | Энторинальная кора, гиппокамп, медиальная височная доля | Нарушение фиксации и воспроизведения новой информации | Постепенное прогрессирование; подтверждается сочетанием клиники и биомаркеров амилоидной и тау-патологии |
| Болезнь Альцгеймера, распространённая стадия | Ассоциативная теменная, височная и лобная кора | Афазия, апраксия, агнозия, нарушение ориентировки и самоконтроля | Нарастание множественного когнитивного дефицита после начального амнестического синдрома |
| Лобно-височная дегенерация | Лобные доли и передние отделы височных долей | Ранние изменения поведения, расторможенность или апатия, нарушение речи | Поведенческие и речевые расстройства доминируют над нарушением памяти на начальном этапе |
| Деменция с тельцами Леви | Диффузная альфа-синуклеинопатия; характерно вовлечение зрительно-ассоциативных сетей | Флуктуации когнитивного состояния, зрительные галлюцинации, паркинсонизм | Ранние нарушения внимания и зрительно-пространственных функций при относительно менее выраженной амнезии |
| Сосудистая когнитивная недостаточность | Подкорковое белое вещество, базальные ганглии, корковые инфаркты | Замедленность мышления, нарушение исполнительных функций и походки | Связь с цереброваскулярными событиями, ступенчатое или неравномерное прогрессирование |
| Атипичный заднекорковый вариант болезни Альцгеймера | Теменно-затылочные ассоциативные зоны | Зрительно-пространственные нарушения, зрительная агнозия, апраксия | Амнестический синдром может быть вторичным; локализация не отменяет альцгеймеровскую биологию |
Таким образом, указание на височную долю отражает преимущественное начало болезни Альцгеймера в медиальной височной системе памяти. В клинической диагностике учитываются не только анатомическая локализация и характер когнитивного дефицита, но и прогрессирующее течение, данные МРТ или ПЭТ и биомаркеры спинномозговой жидкости либо амилоид- и тау-ПЭТ. Раннее вовлечение гиппокампа отличает типичный амнестический вариант болезни Альцгеймера от лобно-височной дегенерации и ряда других причин деменции.