2) сенситивная атаксия
3) когнитивное нарушение
4) острое нарушение мозгового кровообращения (+)
Мениговаскулярный сифилис — сосудистая форма нейросифилиса, при которой воспалительный процесс поражает оболочки мозга и артерии церебрального русла. Основным морфологическим субстратом является сифилитический эндартериит с утолщением сосудистой стенки, пролиферацией интимы, сужением просвета и последующим тромбозом. Это приводит к ишемии участка мозга и развитию острого ишемического инсульта, нередко у относительно молодого пациента и в отсутствие выраженных традиционных сосудистых факторов риска.
Клинически сосудистое поражение может проявляться внезапным или быстро нарастающим гемипарезом, расстройством речи, нарушением чувствительности, полей зрения, координации или другими очаговыми неврологическими симптомами. Нередко инсульту предшествуют головная боль, менингеальные симптомы, эпизоды транзиторной ишемии или признаки воспалительного поражения спинномозговых оболочек. На МРТ головного мозга выявляются очаги ишемии, а при ангиографическом исследовании — сегментарные стенозы или окклюзии сосудов.
Утрата глубокой чувствительности и сенситивная атаксия более характерны для табетической формы позднего нейросифилиса, связанной с поражением задних корешков и столбов спинного мозга. Когнитивные и психические нарушения типичны прежде всего для прогрессивного паралича, то есть паренхиматозной формы нейросифилиса. Поэтому именно острое нарушение мозгового кровообращения наиболее точно отражает клинический механизм менинговаскулярного сифилиса.
| Форма или состояние | Основной патогенетический субстрат | Ведущие клинические проявления | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Менинговаскулярный сифилис | Сифилитический эндартериит, стеноз и тромбоз мозговых артерий | Ишемический инсульт, очаговый дефицит, возможны головная боль и менингеальные симптомы | МРТ-признаки инфаркта, воспалительные изменения ликвора, положительные трепонемные тесты; возможны стенозы при ангиографии |
| Табес спинной | Дегенерация задних корешков и задних канатиков спинного мозга | Нарушение глубокой чувствительности, сенситивная атаксия, гипо- или арефлексия | Положительная проба Ромберга, нарушения вибрационной и суставно-мышечной чувствительности |
| Прогрессивный паралич | Диффузное паренхиматозное поражение головного мозга | Когнитивное снижение, изменения личности, дизартрия, расстройства памяти и поведения | Когнитивный дефицит в сочетании с серологическими и ликворными признаками нейросифилиса |
| Сифилитический менингит | Воспаление мягких мозговых оболочек без обязательного сосудистого инфаркта | Головная боль, ригидность затылочных мышц, поражение черепных нервов, иногда гидроцефалия | Лимфоцитарный плеоцитоз и повышение белка в ликворе; трепонемные антитела в сыворотке и ликворе |
| Атеротромботический ишемический инсульт | Атеросклеротическая бляшка и тромбоз крупной или средней артерии | Внезапный очаговый неврологический дефицит | Выраженные сосудистые факторы риска, атеросклеротические изменения сосудов, отсутствие воспалительных изменений ликвора |
| Первичный или иной инфекционный васкулит ЦНС | Иммуновоспалительное поражение сосудистой стенки | Множественные или рецидивирующие инсульты, головная боль, энцефалопатия | МР-ангиография с множественными стенозами; диагноз устанавливают с учетом клиники, ликвора и результатов этиологического обследования |
Подозрение на менинговаскулярный нейросифилис требует исследования сыворотки и спинномозговой жидкости на нетрепонемные и трепонемные антитела. Отрицательный ликворный VDRL не исключает заболевание из-за ограниченной чувствительности теста, тогда как положительный результат обладает высокой специфичностью. Лечение проводят водным кристаллическим пенициллином G внутривенно по схемам терапии нейросифилиса; при инсульте одновременно применяют стандартные методы ведения острого ишемического поражения мозга с учетом противопоказаний.