2) нарушение глотания
3) парез взора вверх и вниз (+)
4) ротаторный нистагм
Опухоль верхнего червя мозжечка может распространяться кверху и кпереди, воздействуя на пластинку четверохолмия и дорсальные отделы среднего мозга. В этой зоне расположены надъядерные структуры вертикального взора — ростральное интерстициальное ядро медиального продольного пучка, интерстициальное ядро Кахаля и волокна задней комиссуры. Их компрессия вызывает вертикальную офтальмоплегию, то есть ограничение произвольного взгляда вверх и вниз. При преимущественном нарушении взгляда вверх формируется дорсальный синдром среднего мозга, или синдром Парино.
Вертикальный парез взора является проявлением нарушения содружественной работы глазодвигательных систем, а не поражения отдельной мышцы или одного черепного нерва. По мере роста опухоли могут присоединяться расширение зрачков, ослабление реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции, нистагм и признаки внутричерепной гипертензии вследствие сдавления водопровода мозга и развития окклюзионной гидроцефалии. Поэтому указанный симптом имеет важное топографическое значение и соответствует распространению процесса из области верхнего червя на тектальные структуры среднего мозга.
Атрофия мышц предплечья указывает преимущественно на поражение мотонейронов передних рогов или корешков шейного отдела спинного мозга. Нарушение глотания более характерно для поражения каудальных отделов ствола мозга и ядер IX–X черепных нервов, а ротаторный нистагм чаще связан с вестибулярными структурами или флоккулонодулярной долей мозжечка. Поэтому именно парез вертикального взора наиболее точно отражает анатомическую связь опухоли верхнего червя с дорсальным средним мозгом.
| Зона поражения | Типичный клинический признак | Топографический механизм |
|---|---|---|
| Верхний червь с компрессией пластинки четверохолмия | Парез взора вверх и вниз | Сдавление надъядерных центров вертикального взора и задней комиссуры; возможен дорсальный синдром среднего мозга |
| Водопровод мозга и прилежащие цистерны | Головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов | Нарушение ликворооттока с формированием окклюзионной гидроцефалии |
| Червь мозжечка | Туловищная атаксия, шаткость при ходьбе | Нарушение поддержания позы и координации осевых движений |
| Полушарие мозжечка | Дисметрия, интенционный тремор, гемиатаксия | Поражение ипсилатеральных координационных контуров мозжечка |
| Каудальные отделы ствола мозга, ядра IX–X нервов | Дисфагия, дисфония, поперхивание | Нарушение бульбарной иннервации глотки и гортани |
| Передние рога или корешки шейного отдела | Атрофия мышц предплечья, вялый парез | Поражение периферического мотонейрона, не характерное для изолированного верхнего червя |
| Вестибулярный аппарат, вестибулярные ядра, флоккулонодулярная доля | Ротаторный или смешанный нистагм, головокружение | Нарушение вестибуло-окулярного взаимодействия; признак менее специфичен для верхнего червя |
При выявлении вертикальной офтальмоплегии необходимо проводить МРТ головного мозга с контрастированием в сагиттальных и аксиальных проекциях. Особое внимание уделяют верхнему червю, пластинке четверохолмия, задней комиссуре, водопроводу мозга и признакам гидроцефалии. Сочетание глазодвигательного расстройства с туловищной атаксией поддерживает предположение о процессе в области верхнего червя с распространением на средний мозг. Диагностическая оценка должна также учитывать возраст пациента и морфологические характеристики опухоли.