2) тазовые нарушения
3) высокие сухожильные рефлексы
4) патологические стопные знаки
Синдром Гийена–Барре (СГБ) представляет собой острую иммунно-опосредованную полирадикулонейропатию, при которой наряду со спинномозговыми корешками и периферическими нервами могут поражаться черепные нервы. Особенно характерно вовлечение VII пары — лицевого нерва: развивается периферический парез мимической мускулатуры, нередко двусторонний. Краниальная, в том числе лицевая, слабость относится к типичным поддерживающим клиническим признакам СГБ и может сочетаться с бульбарными нарушениями.
Основу классического фенотипа СГБ составляют быстро прогрессирующая двусторонняя вялая мышечная слабость и снижение либо отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Это отражает поражение периферического отдела двигательного анализатора — корешков, нервов, миелина или аксонов в зависимости от варианта заболевания. Поэтому высокие сухожильные рефлексы и патологические разгибательные стопные знаки, указывающие преимущественно на поражение центрального мотонейрона и пирамидных путей, для типичного СГБ нехарактерны. При отдельных аксональных вариантах, особенно AMAN, рефлексы могут сохраняться или редко быть оживлёнными, однако это не является классическим диагностическим признаком.
Вегетативная дисфункция при СГБ встречается часто и может проявляться лабильностью артериального давления, тахи- или брадиаритмиями, нарушением моторики кишечника и задержкой мочи. Однако выраженные тазовые нарушения, особенно возникшие рано и сопровождающиеся проводниковыми чувствительными расстройствами, требуют исключения поражения спинного мозга или другой центральной патологии. Таким образом, среди перечисленных признаков наиболее типичным для СГБ является именно поражение лицевого нерва.
| Признак | Характеристика при синдроме Гийена–Барре | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Лицевая слабость | Периферический парез VII пары, нередко двусторонний | Типичное вовлечение черепных нервов, поддерживает диагноз |
| Мышечная слабость | Острая или подострая, двусторонняя, обычно вялая; часто распространяется восходяще | Один из ключевых клинических признаков СГБ |
| Сухожильные рефлексы | Обычно снижены или отсутствуют в поражённых конечностях | Соответствует периферическому поражению двигательных волокон |
| Патологические стопные знаки | Для классического СГБ нехарактерны | Их наличие заставляет искать поражение пирамидных путей |
| Вегетативные нарушения | Колебания АД и ЧСС, аритмии, нарушение моторики ЖКТ, возможна задержка мочи | Могут сопровождать тяжёлое течение, требуют мониторинга |
| Ликвор | Типична белково-клеточная диссоциация: повышение белка при нормальном или небольшом цитозе | Поддерживает диагноз, но в первую неделю изменения могут отсутствовать |
| Электронейромиография | Демиелинизирующие или аксональные признаки в зависимости от варианта СГБ | Подтверждает полинейропатический характер поражения и помогает определить подтип |
Поражение лицевых нервов особенно важно распознавать как часть распространённой острой полирадикулонейропатии, а не как изолированную невропатию VII пары. При нарастании краниальной и бульбарной слабости необходимо оценивать функцию дыхания, поскольку СГБ способен быстро приводить к дыхательной недостаточности. Диагноз устанавливают на основании клинической картины с поддержкой исследования ликвора и электронейромиографии, одновременно исключая миелопатию, поражение нервно-мышечной передачи и другие причины острого вялого паралича. Современные рекомендации рассматривают внутривенный иммуноглобулин и плазмообмен как основные методы специфической терапии пациентов с клинически значимым СГБ.