2) полиневропатию
3) интрамедуллярную опухоль шейного отдела спинного мозга (+)
4) внутричерепную опухоль
Сочетание двустороннего птоза с сегментарным снижением болевой чувствительности и сухожильных рефлексов на руках указывает прежде всего на поражение структур шейного отдела спинного мозга. Интрамедуллярная опухоль может одновременно вовлекать нисходящие симпатические волокна, проходящие к цилиоспинальному центру, и центральные отделы серого вещества шейного утолщения. Нарушение симпатической иннервации глаза приводит к нейрогенному птозу вследствие денервации верхней тарзальной мышцы (мышцы Мюллера); при синдроме Горнера обычно также выявляется миоз, а при двустороннем поражении асимметрия зрачков может быть малозаметной. Опухоли спинного мозга относятся к возможным центральным причинам синдрома Горнера.
Снижение болевой чувствительности особенно характерно для центрального интрамедуллярного процесса, поскольку растущая из центра спинного мозга опухоль способна повреждать перекрещивающиеся волокна спиноталамического пути в области передней белой спайки. Возникает сегментарное, иногда диссоциированное расстройство чувствительности — преимущественное выпадение боли и температуры при относительной сохранности глубокой чувствительности. Распространение процесса на передние рога и сегментарные рефлекторные дуги C5–Th1 объясняет гипорефлексию или арефлексию на руках; при дальнейшем росте опухоли присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения ниже уровня поражения.
Миастения хорошо объясняет двусторонний птоз, однако не вызывает объективного выпадения болевой чувствительности и снижения сухожильных рефлексов: при ней поражается нервно-мышечная передача, а чувствительные пути остаются интактными. Полиневропатия может сопровождаться гипорефлексией и чувствительными нарушениями, но обычно имеет дистальное симметричное распределение по типу перчаток и носков и сама по себе не объясняет центральный симпатический птоз. Внутричерепное объемное образование также менее полно соответствует сочетанию сегментарных нарушений чувствительности и рефлексов на верхних конечностях, локализующих поражение на уровне шейного утолщения.
| Диагностический признак | Интрамедуллярная опухоль шейного отдела | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Птоз | Возможен при поражении нисходящего симпатического пути; может входить в синдром Горнера | В отличие от миастении имеет нейрогенный, а не нервно-мышечный механизм |
| Зрачковые нарушения | Возможен миоз; при двустороннем поражении анизокория может отсутствовать | Миоз поддерживает поражение симпатического пути |
| Болевая и температурная чувствительность | Сегментарное или подвешенное снижение вследствие повреждения перекрещивающихся спиноталамических волокон | Характерно для центрального поражения спинного мозга |
| Глубокая чувствительность | На ранних стадиях может быть относительно сохранна | Формирует диссоциированный тип чувствительных расстройств |
| Рефлексы на руках | Снижены при поражении передних рогов и сегментарных рефлекторных дуг шейного утолщения | Указывает на сегментарное поражение C5–Th1 |
| Признаки ниже очага | При прогрессировании возможны пирамидные симптомы, спастический парез ног и проводниковые нарушения чувствительности | Подтверждают поражение спинного мозга, а не периферических нервов |
| Ключевое исследование | МРТ шейного отдела спинного мозга, как правило с контрастным усилением | Позволяет выявить интрамедуллярное образование, его протяженность, отек и сопутствующую полость |
Таким образом, решающее значение имеет не изолированный птоз, а его сочетание с сегментарными чувствительными и рефлекторными нарушениями на верхних конечностях. Такая топика позволяет предположить поражение шейного утолщения и проходящих в нем симпатических волокон. Основным методом подтверждения структурной причины служит МРТ шейного отдела спинного мозга; среди наиболее частых интрамедуллярных опухолей у взрослых рассматриваются эпендимома, астроцитома и гемангиобластома.