2) центральный гемипарез
3) паркинсонизм (+)
4) возникновение абсансов
Паркинсонизм является одним из основных клинических признаков деменции с тельцами Леви (ДТЛ). Он включает брадикинезию в сочетании с ригидностью, тремором покоя или постуральной неустойчивостью. В отличие от болезни Паркинсона, двигательные симптомы при ДТЛ нередко возникают одновременно с когнитивным снижением или в течение первого года от его начала; часто отмечаются симметричность проявлений, аксиальная ригидность и ранние нарушения равновесия.
Патологической основой заболевания служит накопление α-синуклеина в нейронах с формированием телец Леви, преимущественно в стволовых и корковых структурах. ДТЛ характеризуется сочетанием деменции с флуктуациями внимания и уровня бодрствования, повторяющимися хорошо сформированными зрительными галлюцинациями, расстройством поведения в фазе быстрого сна и спонтанным паркинсонизмом. Поэтому наличие паркинсонизма имеет не только симптоматическое, но и диагностическое значение.
Изолированное нарушение зрения неспецифично, хотя зрительные галлюцинации относятся к характерным проявлениям ДТЛ. Центральный гемипарез обычно указывает на очаговое поражение пирамидного пути, а абсансы являются формой эпилептических приступов и не относятся к типичным проявлениям данного нейродегенеративного заболевания.
| Признак | Значение при деменции с тельцами Леви | Диагностическая характеристика |
|---|---|---|
| Паркинсонизм | Основной клинический признак | Брадикинезия с ригидностью, тремором покоя или постуральной неустойчивостью; часто ранний и относительно симметричный |
| Флуктуации когнитивных функций | Характерная особенность течения | Колебания внимания и бодрствования, эпизоды выраженной сонливости или кратковременной заторможенности |
| Зрительные галлюцинации | Один из ключевых клинических признаков | Повторяющиеся, хорошо сформированные, часто реалистичные образы людей или животных |
| Расстройство поведения в фазе быстрого сна | Поддерживает синуклеинопатию | Вокализации и двигательная реализация сновидений вследствие утраты мышечной атонии во время REM-сна |
| Время появления деменции и паркинсонизма | Помогает отличить ДТЛ от деменции при болезни Паркинсона | При ДТЛ когнитивное снижение возникает до паркинсонизма или в пределах 1 года после его начала |
| Центральный гемипарез | Не является типичным признаком | Больше соответствует очаговому поражению головного мозга, например инсульту |
| Абсансы | Не относятся к клиническому спектру ДТЛ | Кратковременные эпилептические приступы с нарушением сознания, характерные для эпилептических синдромов |
Для клинически вероятной ДТЛ обычно требуется наличие деменции в сочетании как минимум с двумя основными клиническими признаками либо с одним таким признаком и подтверждающим биомаркером. К поддерживающим исследованиям относятся однофотонная эмиссионная компьютерная томография с оценкой дофаминергической передачи, полисомнография и исследование симпатической иннервации миокарда. Лечение строится на применении ингибиторов ацетилхолинэстеразы, коррекции двигательных нарушений и осторожном использовании антипсихотиков из-за повышенной чувствительности к ним. Ранний паркинсонизм на фоне когнитивного снижения должен направлять диагностический поиск в сторону ДТЛ.