2) саркоидозом (+)
3) экзантемным энцефалитом
4) краснушным энцефалитом
Саркоидоз является важным заболеванием для дифференциальной диагностики рассеянного склероза, поскольку при поражении нервной системы может формироваться сходная клиническая картина: неврит зрительного нерва, чувствительные и двигательные расстройства, мозжечковая симптоматика, поражение ствола мозга и спинного мозга. Невросаркоидоз обусловлен гранулематозным воспалением с образованием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулём; процесс может локализоваться в мозговых оболочках, гипоталамо-гипофизарной области, черепных нервах и паренхиме мозга.
Сходство особенно выражено при магнитно-резонансной томографии, поскольку при обоих заболеваниях выявляются множественные очаги в головном и спинном мозге. В пользу саркоидоза свидетельствуют лептоменингеальное или узелковое контрастирование, поражение гипоталамуса и гипофиза, продольно распространённый миелит, выраженное утолщение оболочек, сочетание неврологических симптомов с внутригрудной лимфаденопатией или интерстициальным поражением лёгких. Для рассеянного склероза более характерны типичные очаги в перивентрикулярном, юкстакортикальном, инфратенториальном отделах и короткие очаги в спинном мозге, соответствующие критериям диссеминации в пространстве и времени.
Диагноз невросаркоидоза основывается на совокупности клинических данных, результатах МРТ и исследования цереброспинальной жидкости, признаках системного саркоидоза и, при возможности, морфологической верификации неказеозных гранулём. Повышение активности ангиотензинпревращающего фермента может поддерживать диагноз, но не является специфичным критерием. При подозрении необходимы КТ органов грудной клетки, оценка функции внешнего дыхания и поиск доступного участка для биопсии; до назначения иммуносупрессивной терапии следует исключить инфекционные и опухолевые процессы.
| Диагностический признак | Рассеянный склероз | Невросаркоидоз |
|---|---|---|
| Механизм поражения | Иммун опосредованная демиелинизация центральной нервной системы | Гранулематозное воспаление с неказеозными гранулёмами и поражением оболочек, сосудов или паренхимы |
| Типичная МРТ-картина | Очаги в перивентрикулярном, юкстакортикальном, инфратенториальном отделах; очаги спинного мозга обычно короткие | Лептоменингеальное или пахименингеальное усиление, гипоталамо-гипофизарные очаги, узелковые образования, продольно распространённый миелит |
| Клиническое течение | Часто рецидивирующее с очаговыми эпизодами и последующим неполным восстановлением | Может быть подострым или хроническим; характерны множественные поражения черепных нервов, гипофизарно-гипоталамические нарушения |
| Системные проявления | Обычно отсутствуют | Возможны внутригрудная лимфаденопатия, поражение лёгких, кожи, глаз, периферических лимфатических узлов |
| Цереброспинальная жидкость | Олигоклональные полосы IgG выявляются часто; цитоз обычно небольшой, преимущественно лимфоцитарный | Чаще выражены лимфоцитарный плеоцитоз и повышение белка; олигоклональные полосы возможны, но менее специфичны |
| Лабораторная поддержка диагноза | Критерии Макдональда: диссеминация очагов в пространстве и времени, при необходимости с учётом олигоклональных полос | Повышение АПФ или растворимого рецептора интерлейкина-2 может поддерживать диагноз, но не заменяет морфологическую верификацию |
| Подтверждение | Клинические и МРТ-критерии после исключения альтернативных причин | Биопсия с выявлением неказеозных гранулём при наличии совместимой клинико-радиологической картины |
Особенно настораживают в пользу невросаркоидоза системные признаки, поражение гипофиза или оболочек и атипичная для рассеянного склероза МРТ-картина. Отсутствие выявленного саркоидоза в других органах не исключает изолированное поражение нервной системы. Лечение невросаркоидоза обычно включает глюкокортикостероиды, а при недостаточном ответе или рецидивах применяют стероид-сберегающие иммунодепрессанты. Поэтому установление причины демиелинизирующего синдрома принципиально важно для выбора правильной иммунотерапии.