2) сифилитический энцефалит (+)
3) спинная сухотка
4) сифилитическая гумма
Отмеченный вариант соответствует сифилитическому энцефалиту, который в классической неврологической классификации рассматривается как паренхиматозный нейросифилис, или прогрессивный паралич. В основе заболевания лежит хронический диффузный менингоэнцефалит с воспалительной инфильтрацией, дегенерацией нейронов, глиозом и последующей атрофией коры больших полушарий. Преимущественное поражение лобно-височных отделов объясняет формирование прогрессирующего когнитивного снижения, расстройств личности и поведения.
Деменция при сифилитическом энцефалите обычно сочетается с нарушением памяти и внимания, снижением критики, эмоциональной лабильностью, апатией или расторможенностью, дизартрией, тремором, эпилептическими приступами и пирамидными знаками. В отличие от менинговаскулярного сифилиса, где ведущим механизмом является сифилитический васкулит с тромбозом и инсультами, при энцефалите когнитивный дефект формируется постепенно и диффузно. Спинная сухотка преимущественно поражает задние канатики и задние корешки спинного мозга, а гумма вызывает локальный объемный эффект, поэтому эти формы значительно реже становятся причиной выраженной деменции.
Диагноз устанавливают по совокупности клинических проявлений, положительных серологических тестов на Treponema pallidum и признаков воспаления или интратекального синтеза антител в цереброспинальной жидкости. Для нейросифилиса характерны лимфоцитарный плеоцитоз, повышение концентрации белка и положительные трепонемные тесты; реакция VDRL в ликворе обладает высокой специфичностью, но недостаточной чувствительностью, поэтому ее отрицательный результат не исключает заболевание. МРТ может выявлять диффузную или преимущественно лобно-височную атрофию. Основой лечения является внутривенное введение кристаллического пенициллина G по схеме терапии нейросифилиса.
| Форма нейросифилиса | Основной механизм | Типичная клиническая картина | Связь с деменцией и диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Сифилитический энцефалит (прогрессивный паралич) | Диффузный хронический менингоэнцефалит с нейродегенерацией, глиозом и корковой атрофией | Постепенное снижение интеллекта, расстройства памяти, личности и поведения, дизартрия, тремор, эпилептические приступы | Наиболее типичная форма сифилитического поражения, приводящая к прогрессирующей деменции; в ликворе воспалительные изменения и интратекальные антитела |
| Менинговаскулярный сифилис | Облитерирующий эндартериит, васкулит, тромбоз церебральных артерий | Ишемические инсульты у относительно молодого пациента, очаговый неврологический дефицит, судороги | Когнитивное снижение возможно при множественных инфарктах, обычно имеет ступенчатое течение и сочетается с очаговыми симптомами |
| Спинная сухотка (tabes dorsalis) | Дегенерация задних канатиков и задних корешков спинного мозга | Сенситивная атаксия, стреляющие боли, арефлексия, нарушение глубокой чувствительности, симптом Аргайлла Робертсона | Деменция не является ведущим проявлением; решающее значение имеют неврологические признаки поражения задних столбов |
| Сифилитическая гумма | Гранулематозное воспаление с формированием локального опухолеподобного образования | Головная боль, судороги, повышение внутричерепного давления, фокальный дефицит в зависимости от локализации | Нарушения когнитивных функций обычно локальны или вторичны; МРТ выявляет очаговое объемное образование |
| Исследование цереброспинальной жидкости | Оценка активности воспаления и проникновения инфекции в центральную нервную систему | Лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный белок, положительные нетрепонемные и трепонемные реакции | Положительная реакция VDRL в ликворе высокоспецифична; отрицательный результат не исключает нейросифилис при убедительной клинической картине |
| Подтверждение и лечение | Сочетание клинических данных, серологии крови и ликвора, нейровизуализации | Требуется дифференциация с болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией, аутоиммунным энцефалитом и токсико-метаболическими причинами | Назначают внутривенный пенициллин G; раннее лечение может остановить инфекционный процесс, но уже сформировавшаяся нейродегенерация обратима не всегда |
Таким образом, именно диффузное поражение мозговой паренхимы при сифилитическом энцефалите создает морфологическую основу прогрессирующей деменции. Наличие положительных серологических реакций само по себе не доказывает причинную связь когнитивного дефицита с сифилисом и требует оценки ликвора. Особенно важны постепенное изменение личности, сочетание психических и неврологических симптомов и признаки воспаления центральной нервной системы. При подтвержденном нейросифилисе лечение следует начинать без промедления, одновременно проводя неврологический, когнитивный и лабораторный мониторинг.