2) болезни Пика
3) прогрессирующего надъядерного паралича
4) мультисистемной атрофии (+)
Симптом креста является характерным нейровизуализационным признаком мультисистемной атрофии, особенно её мозжечкового варианта (MSA-C). Мультисистемная атрофия — прогрессирующее синуклеинопатическое заболевание, при котором дегенеративный процесс поражает оливопонтоцеребеллярные структуры, стриатонигральную систему и центры вегетативной регуляции. Поэтому у пациента сочетаются мозжечковая атаксия, парkinsonизм и выраженная автономная недостаточность.
На аксиальных Т2- и FLAIR-срезах головного мозга крест выглядит как крестообразная зона гиперинтенсивного сигнала в мосту. Она формируется вследствие дегенерации ядер моста и поперечных понтоцеребеллярных волокон при относительной сохранности продольно идущих проводящих путей. Нередко одновременно выявляются атрофия моста, средних мозжечковых ножек и мозжечка; при паркинсоническом варианте дополнительно возможны атрофия скорлупы и гиперинтенсивный ободок по её латеральному краю.
Признак поддерживает диагноз мультисистемной атрофии, но не является абсолютно патогномоничным: аналогичная картина может встречаться при отдельных наследственных спиноцеребеллярных атаксиях и других дегенеративных заболеваниях. Диагностическое значение имеет сочетание МРТ-признака с прогрессирующей ортостатической гипотензией, нарушениями мочеиспускания, эректильной дисфункцией, мозжечковым синдромом или плохо отвечающим на леводопу паркинсонизмом. Для болезни Альцгеймера, болезни Пика и прогрессирующего надъядерного паралича более типичны иные клинические и нейровизуализационные маркеры.
| Состояние | Ключевой клинический профиль | Типичные МРТ-признаки | Значение для дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|
| Мультисистемная атрофия, MSA-C | Мозжечковая атаксия, дизартрия, вегетативная недостаточность | Крест в мосту, атрофия моста и средних мозжечковых ножек | Наиболее характерное заболевание для данного признака |
| Мультисистемная атрофия, MSA-P | Паркинсонизм, ригидность, постуральная неустойчивость, автономная дисфункция | Атрофия скорлупы, гиперинтенсивный латеральный ободок, иногда поражение понтоцеребеллярных структур | Помогает отличить от идиопатической болезни Паркинсона |
| Болезнь Альцгеймера | Прогрессирующее нарушение эпизодической памяти и других когнитивных функций | Медиотемпоральная и теменно-височная атрофия | Крестообразный сигнал в мосту не является типичным признаком |
| Болезнь Пика, преимущественно лобно-височная дегенерация | Ранние поведенческие нарушения, расторможенность или первичная прогрессирующая афазия | Выраженная асимметричная атрофия лобных и передних отделов височных долей | Отсутствуют типичная автономная недостаточность и МРТ-картина MSA |
| Прогрессирующий надъядерный паралич | Вертикальная надъядерная офтальмоплегия, ранние падения, аксиальная ригидность | Атрофия среднего мозга по типу колибри или пингвина | Локализация поражения и ведущие симптомы отличаются от MSA |
| Спиноцеребеллярные атаксии | Атаксия, нередко семейный анамнез и более раннее начало | Атрофия мозжечка и ствола; иногда также возможен крест в мосту | Требуется учитывать наследственность и проводить молекулярно-генетическое исследование |
| Диагностический принцип | Оцениваются сочетание синдромов, темп прогрессирования и ответ на терапию | МРТ-признак интерпретируется вместе с атрофией ствола, мозжечка и базальных ганглиев | Изолированный крест недостаточен для окончательной диагностики |
Отсутствие симптома на ранних этапах не исключает мультисистемную атрофию, поскольку он чаще появляется при сформированном оливопонтоцеребеллярном поражении. Важны регулярная оценка ортостатической реакции, функции мочевого пузыря, глотания и выраженности мозжечковых и паркинсонических проявлений. Лечение преимущественно симптоматическое и включает коррекцию гипотензии, урологических нарушений, дисфагии и двигательных расстройств. Прогрессирование заболевания и слабый эффект леводопы дополнительно поддерживают диагноз MSA.