2) атаксия, офтальмоплегия, арефлексия (+)
3) гиперрефлексия, дисфония, дисфагия
4) двоение, атаксия, когнитивные нарушения
Синдром Миллера—Фишера — краниальная форма острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, рассматриваемая как вариант синдрома Гийена—Барре. Его классическая клиническая триада включает офтальмоплегию, атаксию и арефлексию. Офтальмоплегия обусловлена поражением глазодвигательных нервов и проявляется диплопией, птозом и ограничением движений глаз; атаксия преимущественно связана с нарушением глубокой чувствительности и проприоцепции, а арефлексия отражает поражение периферических нервных волокон и рефлекторной дуги.
Заболевание обычно развивается остро или подостро, нередко через 1–3 недели после респираторной или кишечной инфекции. Важную роль играет аутоиммунное поражение нервной ткани с образованием антител класса IgG к ганглиозиду GQ1b, который особенно представлен в глазодвигательных нервах и чувствительных волокнах. Антитела к GQ1b выявляются у большинства пациентов, однако их отсутствие не исключает диагноз; дополнительными признаками могут быть альбуминно-цитологическая диссоциация в спинномозговой жидкости и нарушения проведения по периферическим нервам.
Дизартрия, дисфония и дисфагия возможны при вовлечении бульбарных нервов, но не относятся к определяющей триаде синдрома. Гиперрефлексия и когнитивные нарушения также нехарактерны: их наличие требует исключения поражения центральной нервной системы, в частности стволового энцефалита Бикерстаффа, инсульта или метаболической энцефалопатии. Поэтому сочетание атаксии, офтальмоплегии и арефлексии является наиболее специфичным клиническим ориентиром в пользу синдрома Миллера—Фишера.
| Состояние | Ключевые клинические признаки | Дифференциально-диагностические особенности |
|---|---|---|
| Синдром Миллера—Фишера | Офтальмоплегия, атаксия, арефлексия | Острое или подострое начало; часто антитела anti-GQ1b; мышечная слабость может отсутствовать |
| Классический синдром Гийена—Барре | Симметричная восходящая вялость, арефлексия, возможное поражение дыхательных и бульбарных мышц | Преобладает моторная полирадикулоневропатия; офтальмоплегия не является ведущим симптомом |
| Энцефалит ствола мозга Бикерстаффа | Офтальмоплегия, атаксия, нарушение сознания, патологические пирамидные знаки | Поражение центральной нервной системы; возможна гиперрефлексия, что отличает его от классического варианта синдрома Миллера—Фишера |
| Ишемический инсульт ствола мозга | Внезапная диплопия, атаксия, дизартрия, альтернирующие стволовые синдромы | Максимальная выраженность симптомов в дебюте, очаговая неврологическая симптоматика; подтверждается нейровизуализацией |
| Ботулизм | Диплопия, птоз, фиксированные или расширенные зрачки, дисфагия, нисходящая слабость | Вегетативные проявления и нарушение зрачковых реакций; связь с пищевым или раневым заражением, атаксия обычно не ведущая |
| Энцефалопатия Вернике | Атаксия, глазодвигательные нарушения, спутанность сознания | Связана с дефицитом тиамина; арефлексия не является типичным признаком, часто имеются нарушения сознания и выраженная недостаточность питания |
Диагноз синдрома Миллера—Фишера устанавливают прежде всего клинически, оценивая последовательность развития симптомов и исключая центральные причины. При выявлении бульбарных нарушений или слабости дыхательных мышц требуется мониторинг функции внешнего дыхания из-за риска перехода в перекрёстный вариант с синдромом Гийена—Барре. При клинически значимом или прогрессирующем течении применяют внутривенный иммуноглобулин либо плазмообмен, а также проводят поддерживающую терапию и профилактику осложнений.