2) на 1-ом или на 2-ом году жизни
3) в возрасте от 2 до 6 лет (+)
4) в возрасте от 7 до 12 лет и старше
Синдром Леннокса—Гасто относится к developmental and epileptic encephalopathy — расстройствам, при которых эпилептическая активность и приступы нарушают развитие нервной системы. Дебют обычно приходится на возраст от 1 до 8 лет, однако наиболее характерен период 2–6 лет, поэтому указанная возрастная группа является правильной. Начало в первые 12–24 месяца более типично для синдрома Веста; при этом синдром Леннокса—Гасто может сформироваться позднее у части детей, первоначально имевших инфантильные спазмы.
Клинически синдром характеризуется сочетанием нескольких типов приступов: тонических, атонических, атипичных абсансов, миоклонических и генерализованных тонико-клонических. Особенно характерны короткие тонические приступы, чаще возникающие во сне, и атонические приступы с внезапными падениями. На ЭЭГ выявляются диффузные медленные комплексы пик—медленная волна с частотой менее или равной 2,5 Гц в бодрствовании и генерализованная пароксизмальная быстрая активность во сне; сочетание характерной клиники и этих паттернов имеет ключевое диагностическое значение.
Возраст манифестации связан с этапами созревания нейрональных сетей, однако синдром этиологически неоднороден: его причиной могут быть структурные поражения мозга, генетические заболевания, внутриутробные инфекции, гипоксически-ишемическое повреждение или метаболические нарушения. В процессе заболевания часто формируются задержка психоречевого развития и когнитивно-поведенческие расстройства, а эпилепсия нередко приобретает лекарственно-резистентное течение.
| Состояние | Типичный возраст дебюта | Ведущие приступы | Характерные признаки ЭЭГ и клиническое отличие |
|---|---|---|---|
| Синдром Веста | Чаще 4–10 месяцев | Инфантильные спазмы, нередко серийные | Гипсаритмия; ранний младенческий дебют, возможна последующая эволюция в синдром Леннокса—Гасто |
| Синдром Леннокса—Гасто | Обычно 2–6 лет; в целом 1–8 лет | Тонические, атонические приступы, атипичные абсансы, миоклонии | Медленные генерализованные комплексы пик—медленная волна ≤2,5 Гц и генерализованная пароксизмальная быстрая активность во сне; часто задержка развития и фармакорезистентность |
| Эпилепсия с миоклонико-атоническими приступами (синдром Дуcе) | Чаще 2–6 лет | Миоклонико-атонические, иногда генерализованные тонико-клонические приступы | Генерализованные разряды пик-волна или полипик-волна; интеллект в начале болезни может сохраняться, выраженные тонические приступы менее типичны |
| Синдром Драве | Обычно первый год жизни, часто 5–8 месяцев | Длительные фебрильные, гемиклонические и генерализованные приступы | Часто ассоциирован с вариантом SCN1A; характерны провокация лихорадкой и последующее замедление развития |
| Детская абсансная эпилепсия | Преимущественно 4–10 лет | Типичные абсансы с кратковременным выключением сознания | Регулярные генерализованные комплексы пик—волна около 3 Гц; обычно нет тонических падений и выраженной энцефалопатии |
| Эпилептическая энцефалопатия с активацией разрядов во сне (CSWS/ESES) | Чаще 4–8 лет | Приступы могут быть разнообразными, но ведущими становятся когнитивные и речевые нарушения | Существенное увеличение эпилептиформной активности в медленном сне, вплоть до почти непрерывных комплексов; типичная картина отличается от медленной пик—волны при синдроме Леннокса—Гасто |
Возраст 2–6 лет является ориентиром, но сам по себе не устанавливает диагноз. Решающее значение имеют полиморфизм приступов, наличие тонических и атонических эпизодов, особенности развития и результаты ЭЭГ в бодрствовании и во сне. Лечение подбирают индивидуально с учетом лекарственной резистентности и риска травм; применяются комбинации противоэпилептических препаратов, кетогенная диета и, при необходимости, хирургические или нейростимуляционные методы.