2) атактической
3) акинетико-ригидной
4) смешанной
Дрожательная форма болезни Паркинсона характеризуется преобладанием треморного синдрома над гипокинезией и ригидностью. Наиболее типичен асимметричный тремор покоя частотой около 4–6 Гц, который уменьшается при целенаправленном движении, но может вновь появляться при удержании позы. У части пациентов одновременно выявляется постурально-кинетический компонент, особенно при вытягивании рук и выполнении точных движений.
Патофизиологической основой заболевания является дегенерация дофаминергических нейронов компактной части чёрной субстанции с нарушением работы базально-ганглиарных моторных контуров. Выраженность тремора не всегда прямо коррелирует со степенью брадикинезии и ригидности: при дрожательном варианте двигательная замедленность и мышечная гипертония могут быть умеренными и клинически отходить на второй план. При этом для подтверждения паркинсонизма необходимо наличие брадикинезии в сочетании с тремором покоя и/или ригидностью; изолированный тремор требует исключения эссенциального и дистонического тремора.
Дрожательную форму следует отличать от акинетико-ригидного варианта, при котором доминируют гипокинезия, гипомимия, редкое мигание, нарушение постуральных рефлексов и мышечная ригидность. Смешанная форма предполагает сопоставимую выраженность тремора и акинетико-ригидного синдрома, а атактические расстройства не относятся к типичному ведущему проявлению классической болезни Паркинсона и требуют поиска другой или сочетанной патологии.
| Клинический вариант или состояние | Ведущий синдром | Особенности тремора | Выраженность гипокинезии и ригидности | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Дрожательная форма болезни Паркинсона | Тремор покоя, нередко с постурально-кинетическим компонентом | Обычно асимметричный, уменьшается при движении, возможен феномен повторного появления при удержании позы | Умеренная или небольшая, клинически второстепенная | Соответствует правильному варианту при доминировании тремора над другими проявлениями паркинсонизма |
| Акинетико-ригидная форма | Брадикинезия и ригидность | Тремор отсутствует либо выражен незначительно | Резко выраженная; характерны гипомимия, микрография, нарушения ходьбы | Тремор не является определяющим клиническим признаком |
| Смешанная форма | Сочетание тремора и акинетико-ригидного синдрома | Тремор покоя может сочетаться с постуральным и кинетическим | Сопоставима по значимости с тремором | Выбирается при отсутствии явного преобладания одного синдрома |
| Эссенциальный тремор | Постурально-кинетический тремор | Чаще двусторонний, наиболее заметен при удержании позы и действии; тремор покоя не является ведущим | Паркинсонизм отсутствует или не объясняет клиническую картину | Важный дифференциальный диагноз при преимущественно действующем треморе |
| Дистонический тремор | Тремор в сочетании с дистонической позой или избыточным мышечным сокращением | Нерегулярный, может зависеть от положения конечности и уменьшаться при сенсорном трюке | Типичная брадикинезия отсутствует | Позволяет отличить тремор при дистонии от идиопатической болезни Паркинсона |
| Атактический синдром | Нарушение координации, дисметрия, интенционный тремор | Усиливается по мере приближения к цели, обычно не является тремором покоя | Не является ведущим проявлением | Требует поиска поражения мозжечка или его связей, а не классификации типичной формы болезни Паркинсона |
Треморная доминантность нередко ассоциируется с более медленным нарастанием постуральных и аксиальных нарушений, однако индивидуальный прогноз вариабелен. Леводопа обычно лучше контролирует брадикинезию и ригидность, чем тремор; при лекарственно-резистентном треморе могут рассматриваться антихолинергические препараты у тщательно отобранных пациентов и методы функциональной нейрохирургии. Оценка должна включать анализ тремора в покое, при удержании позы и во время действия, а также поиск признаков атипичного паркинсонизма.