2) I (+)
3) III
4) IV
Псаммоматозная менингиома является гистологическим вариантом менингиомы, который в классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ обычно относится к CNS WHO grade 1, то есть к I степени злокачественности. Ее морфологический признак — большое количество псаммомных телец: округлых концентрически слоистых кальцификатов, формирующихся преимущественно в области менингиоматозных завихрений. Клетки опухоли, как правило, сохраняют относительно однотипное строение, без выраженного полиморфизма, высокой митотической активности и некроза.
Решающим является не само наличие кальцификатов, а совокупность гистологических критериев степени опухоли. Для типичной псаммоматозной менингиомы характерны низкая пролиферативная активность и отсутствие инвазии мозга; поэтому правильным является вариант I. Если в опухоли выявляются признаки атипической или анапластической менингиомы, ее степень повышается независимо от псаммоматозного компонента. Иммуногистохимически диагноз поддерживают экспрессия EMA и SSTR2A, нередко рецепторов прогестерона; индекс Ki-67 обычно низкий, но не используется как самостоятельный критерий классификации.
| Критерий | Характеристика | Значение для классификации |
|---|---|---|
| Псаммоматозный морфологический вариант | Многочисленные ламеллярные псаммомные тельца в сочетании с менинготелиальными или фиброзными клетками и опухолевыми завихрениями | При отсутствии признаков атипии соответствует CNS WHO grade 1 |
| CNS WHO grade 1 | Нет критериев II–III степени; обычно менее 4 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении, отсутствуют инвазия мозга и выраженная цитологическая атипия | Типичная категория для псаммоматозной менингиомы |
| CNS WHO grade 2 | Инвазия вещества мозга, не менее 4 митозов на 10 полей зрения либо сочетание морфологических признаков атипии; также к этой степени относят светлоклеточный и хордомный варианты | Наличие таких признаков повышает степень опухоли, даже если присутствуют псаммомные тельца |
| CNS WHO grade 3 | Не менее 20 митозов на 10 полей зрения, выраженная анаплазия, папиллярный или рабдоидный вариант | Соответствует высокозлокачественной менингиоме |
| Молекулярные критерии III степени | Мутация промотора TERT или гомозиготная делеция CDKN2A/B | Позволяет установить grade 3 независимо от внешне относительно благоприятной морфологии |
| Иммуногистохимический профиль | Часто выявляется экспрессия EMA и SSTR2A, возможна экспрессия рецепторов прогестерона; индекс Ki-67 обычно невысокий | Подтверждает менингиоматозную природу и помогает оценить пролиферацию, но не заменяет морфологические критерии |
| Роль нейровизуализации | КТ лучше выявляет кальцинацию, МРТ демонстрирует дуральное прикрепление, контрастное усиление и возможный отек | Визуализация поддерживает диагноз, но степень и вариант опухоли устанавливаются по гистологическому исследованию |
Клинические проявления зависят прежде всего от локализации и размера опухоли: возможны головная боль, эпилептические приступы, очаговый неврологический дефицит или симптомы внутричерепной гипертензии. Основным методом лечения симптомной и доступной для удаления опухоли является хирургическая резекция с последующим морфологическим и, при необходимости, молекулярным исследованием. При остаточной или рецидивирующей опухоли применяют лучевую терапию либо радиохирургию с учетом степени, локализации и темпа роста. Низкая степень злокачественности не исключает необходимости длительного МРТ-наблюдения.