2) III
3) II
4) I (+)
Секреторная менингиома относится к CNS WHO grade 1. Это редкий гистологический подтип менингиомы с преимущественно медленным ростом и низкой митотической активностью. Его характерный морфологический признак — секреторная дифференцировка опухолевых клеток с образованием внутриклеточных просветов и эозинофильных гиалиновых включений, называемых псевдопсаммомными тельцами. В классификации ВОЗ секреторный подтип включён в группу менингиом grade 1.
Иммуногистохимически секреторные структуры обычно экспрессируют цитокератины и раково-эмбриональный антиген, тогда как менинготелиальная природа опухоли подтверждается экспрессией EMA и SSTR2A. Типичным молекулярным признаком является сочетание мутации KLF4 p.K409Q с мутацией TRAF7. Несмотря на низкую степень злокачественности, секреторные менингиомы могут сопровождаться выраженным перифокальным отёком мозга, который иногда непропорционален размеру опухоли и сам по себе не означает повышения класса WHO.
| Диагностическая категория | Основные критерии | Класс CNS WHO |
|---|---|---|
| Секреторная менингиома | Псевдопсаммомные тельца, внутриклеточные просветы, секреторная дифференцировка, частые мутации KLF4 и TRAF7 | 1 |
| Обычные менингиомы низкой степени | Менее 4 митозов в 10 полях большого увеличения, отсутствие инвазии в мозг и комплекса атипических признаков | 1 |
| Атипическая менингиома | 4–19 митозов в 10 полях большого увеличения либо достоверная инвазия в ткань мозга | 2 |
| Менингиома с морфологической атипией | Не менее трёх признаков: гиперцеллюлярность, мелкие клетки, выраженные ядрышки, бесструктурный пластовый рост, спонтанный некроз | 2 |
| Хордоидная или светлоклеточная менингиома | Специфический гистологический подтип с повышенным риском местного рецидива | Не ниже 2 |
| Менингиома высокой степени | Не менее 20 митозов в 10 полях большого увеличения либо выраженная анаплазия | 3 |
| Молекулярно высокозлокачественная менингиома | Мутация промотора TERT или гомозиготная делеция CDKN2A/CDKN2B независимо от относительно спокойной морфологии | 3 |
Секреторную менингиому необходимо дифференцировать с метастазом аденокарциномы, поскольку обе опухоли могут содержать железистоподобные структуры и экспрессировать эпителиальные маркеры. Решающее значение имеют типичная менинготелиальная архитектура, сочетание иммуногистохимических маркеров и выявление характерных мутаций KLF4/TRAF7. Окончательный класс устанавливается после исследования полноценного операционного материала с оценкой митотической активности, инвазии в мозг и молекулярных признаков высокого риска. При отсутствии таких критериев секреторная менингиома классифицируется как CNS WHO grade 1.