2) малой хорее Сиденгама
3) эссенциальном треморе Минора
4) болезни Вильсона – Коновалова
Тики являются типичным гиперкинетическим проявлением синдрома Туретта — хронического расстройства развития нервной системы, связанного с дисрегуляцией кортико-стриато-таламо-кортикальных контуров и снижением тормозного контроля в базальных ганглиях. Тики представляют собой внезапные, быстрые, повторяющиеся, стереотипные движения или вокализации. Для них характерны внутреннее предвестниковое ощущение, возможность кратковременного произвольного подавления и последующее нарастание напряжения; выраженность гиперкинезов обычно усиливается при стрессе и утомлении.
Диагностически синдром Туретта устанавливают при наличии множественных моторных и хотя бы одного вокального тика, возникших до 18 лет и сохраняющихся более 1 года; моторные и вокальные проявления могут появляться не одновременно. Гипотонически-гиперкинетический синдром подразумевает сочетание двигательной расторможенности с понижением мышечного тонуса, однако гипотония не является обязательным самостоятельным критерием синдрома Туретта. В отличие от тиков, хорея при малой хорее Сиденгама неритмична, непредсказуема и не подавляется волевым усилием, эссенциальный тремор является ритмичным постурально-кинетическим гиперкинезом, а болезнь Вильсона сопровождается различными экстрапирамидными нарушениями на фоне нарушенного обмена меди.
| Состояние | Ведущий гиперкинез | Ключевые дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Синдром Туретта | Множественные моторные и вокальные тики | Стереотипность, кратковременная подавляемость, предвестниковое ощущение, дебют в детском или подростковом возрасте, длительность более 1 года |
| Персистирующее моторное или вокальное тикозное расстройство | Тики одного типа | Сохраняются более 1 года, но отсутствует сочетание множественных моторных и вокальных тиков, необходимое для синдрома Туретта |
| Малая хорея Сиденгама | Хореические движения и гипотония | Нерегулярные потоковые движения, мышечная слабость, эмоциональная лабильность; связь с недавней стрептококковой инфекцией, отсутствие типичного позыва и подавляемости |
| Эссенциальный тремор | Ритмичный постуральный и кинетический тремор | Преимущественное поражение рук, иногда головы и голоса; усиливается при удержании позы и движении, не сопровождается вокальными тиками |
| Болезнь Вильсона — Коновалова | Тремор, дистония, хорея, паркинсонизм | Дебют в молодом возрасте в сочетании с поражением печени или психическими симптомами; возможны кольца Кайзера—Флейшера, снижение церулоплазмина и повышение экскреции меди с мочой |
| Принцип терапии тиков | Воздействие на поведенческие и нейрохимические механизмы | Первично применяют комплексную поведенческую терапию, включая CBIT; при тяжелых проявлениях используют агонисты α2-адренорецепторов или антипсихотики с учетом сопутствующих нарушений |
Таким образом, сочетание моторных и вокальных тиков с их стереотипностью, подавляемостью и длительным течением является наиболее характерным для синдрома Туретта. Копролалия, эхолалия и эхопраксия возможны, но не обязательны для диагноза. При впервые возникших тиках необходимо исключить лекарственные, инфекционные, аутоиммунные и метаболические причины. Выбор лечения определяется тяжестью гиперкинезов, влиянием на социальное функционирование и наличием синдрома дефицита внимания с гиперактивностью или обсессивно-компульсивных симптомов.