2) менингеальные симптомы
3) эпилептиформные припадки (+)
4) нарушения зрения
При неразорвавшейся конвекситальной артериовенозной мальформации (АВМ), которую в учебной литературе иногда называют артериовенозной аневризмой, наиболее характерны эпилептиформные припадки. АВМ представляет собой патологическое артериовенозное шунтирование через сосудистый клубок — нидус — без нормального капиллярного русла. Расположение в области конвекситальной поверхности полушарий означает близость к коре, поэтому хроническое сосудистое раздражение, локальная ишемия, глиоз и отложения гемосидерина формируют эпилептогенный очаг.
Приступы чаще имеют фокальное начало и могут сопровождаться двигательными, чувствительными или речевыми симптомами в зависимости от функциональной зоны коры; возможно их распространение с развитием билатерального тонико-клонического приступа. У пациентов с неразорвавшейся АВМ менингеальные симптомы обычно отсутствуют, поскольку они типичны прежде всего для субарахноидального кровоизлияния. Глазодвигательные расстройства более характерны для поражения кавернозного синуса, параселлярной области или компрессии соответствующих черепных нервов, а нарушения зрения — для вовлечения зрительных путей или затылочной коры.
Диагноз уточняют с помощью МРТ головного мозга с ангиографическими режимами, КТ-ангиографии и, как окончательного метода оценки сосудистой архитектуры, церебральной селективной ангиографии. Электроэнцефалография помогает подтвердить наличие эпилептогенной активности и определить латерализацию очага, но не заменяет ангиографическую визуализацию АВМ.
| Признак или синдром | Механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Фокальные эпилептические приступы | Раздражение коры АВМ, глиоз, хроническая ишемия и гемосидерин | Наиболее типичное проявление конвекситальной неразорвавшейся АВМ |
| Вторично-генерализованные приступы | Распространение патологической электрической активности с коркового очага | Не исключают локальное происхождение АВМ |
| Менингеальные симптомы | Раздражение оболочек кровью при субарахноидальном кровоизлиянии | Отсутствуют при неразорвавшейся мальформации; их появление требует исключения разрыва |
| Глазодвигательные нарушения | Поражение III, IV или VI черепных нервов, чаще в параселлярной или кавернозной области | Не являются типичным проявлением конвекситальной локализации |
| Нарушения зрения | Поражение зрительного нерва, хиазмы, зрительных трактов или затылочной коры | Возможны при соответствующей локализации, но не являются ведущим симптомом поверхностной АВМ |
| МР- и ангиографические признаки | Сосудистый клубок, расширенные питающие артерии и дренирующие вены, отсутствие капиллярной сети | Подтверждают наличие АВМ и позволяют оценить риск лечения |
| Шкала Spetzler–Martin | Учитывает размер АВМ, функциональную значимость зоны и тип венозного дренажа | Применяется для оценки операционного риска и выбора лечебной тактики |
Эпилептические приступы могут быть единственным клиническим проявлением неразорвавшейся конвекситальной АВМ. Тактика лечения определяется размером и анатомией мальформации, наличием глубокого венозного дренажа, функциональной зоной и индивидуальным риском кровоизлияния. Возможные методы включают микрохирургическое удаление, эндоваскулярную эмболизацию и стереотаксическую радиохирургию, нередко в комбинации. До устранения сосудистого субстрата проводится противосудорожная терапия с учетом типа приступов и лекарственных взаимодействий.