2) назначить натализумаб
3) провести повторный курс пульс-терапии
4) провести плазмаферез (+)
При тяжёлом обострении рассеянного склероза, не регрессирующем после адекватного курса высокодозного метилпреднизолона, методом эскалационной терапии является терапевтический плазмообмен — плазмаферез. Его рассматривают как вторую линию лечения острой стероидорезистентной воспалительной демиелинизации, особенно при выраженном двигательном дефиците, поражении ствола мозга, тяжёлом миелите или неврите зрительного нерва.
Во время процедуры удаляется часть плазмы, содержащая циркулирующие аутоантитела, иммунные комплексы, компоненты комплемента и растворимые провоспалительные медиаторы. Это уменьшает гуморально-опосредованное повреждение миелина и способствует восстановлению проведения по нервным волокнам. Обычно проводят несколько сеансов с замещением удалённой плазмы раствором альбумина или другой предусмотренной протоколом средой; наибольшая эффективность ожидается при раннем начале лечения после установления стероидорезистентности.
Перед эскалацией терапии необходимо подтвердить истинное обострение: появление новых или усиление прежних неврологических симптомов продолжительностью более 24 часов после периода клинической стабильности, при отсутствии инфекции, лихорадки и иных причин псевдообострения. Назначение натализумаба относится к долгосрочной модифицирующей течение терапии и не обеспечивает быстрого купирования уже развившегося дефицита. Продление лечения низкими дозами преднизолона или его постепенная отмена после пульс-терапии не заменяют плазмообмен при сохраняющемся тяжёлом обострении.
| Клиническая ситуация или подход | Место в лечебно-диагностической тактике | Ключевое обоснование |
|---|---|---|
| Истинное обострение | Требует оценки активности и выраженности неврологического дефицита | Новые или усилившиеся симптомы сохраняются более 24 часов при отсутствии инфекции и другой провоцирующей причины. |
| Псевдообострение | Лечат провоцирующее состояние, а не активность рассеянного склероза | Ухудшение может быть связано с инфекцией, лихорадкой, перегреванием или метаболическими нарушениями без нового очага демиелинизации. |
| Высокодозный метилпреднизолон | Первая линия при функционально значимом обострении | Снижает проницаемость гематоэнцефалического барьера, миграцию лейкоцитов и продукцию воспалительных цитокинов, ускоряя восстановление. |
| Терапевтический плазмообмен | Вторая линия при тяжёлом стероидорезистентном обострении | Удаляет циркулирующие факторы гуморального иммунного повреждения и может уменьшить выраженность острого неврологического дефицита. |
| Повторный курс пульс-терапии | Не является предпочтительной универсальной тактикой при явной неэффективности адекватной первой линии | Увеличивает кумулятивную стероидную нагрузку; решение допустимо лишь индивидуально после экспертной переоценки диагноза и ответа на лечение. |
| Пероральный преднизолон по убывающей схеме | Не устраняет стероидорезистентность и обычно не требуется после высокодозного курса | Низкодозное продолжение терапии не обеспечивает необходимого противовоспалительного эффекта при тяжёлом сохраняющемся дефиците. |
| Натализумаб | Средство профилактики последующей активности заболевания | Относится к высокоэффективной модифицирующей терапии, но не используется как процедура неотложного купирования текущего обострения. |
Плазмаферез особенно обоснован при объективно тяжёлом дефиците, когда промедление повышает риск неполного восстановления функций. До его проведения оценивают сосудистый доступ, гемодинамическую стабильность, показатели гемостаза, уровень фибриногена и риск инфекционных осложнений. Одновременно следует пересмотреть диагноз при атипичной клинической картине и исключить заболевания спектра оптиконевромиелита и MOG-ассоциированное заболевание. После купирования атаки оценивают эффективность текущей модифицирующей терапии и необходимость её эскалации для профилактики новых обострений.