2) детская абсансная эпилепсия
3) синдром Леннокса – Гасто (+)
4) юношеская миоклоническая эпилепсия
Синдром Леннокса – Гасто относится к эпилепсиям с сочетанием генерализованных и фокальных приступов. Для него характерны различные типы приступов: тонические, атонические, атипичные абсансы, миоклонические и фокальные приступы, нередко с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ. Поэтому у одного пациента могут выявляться признаки как генерализованного, так и фокального начала эпилептической активности.
Синдром обычно дебютирует в возрасте от 1 до 8 лет и сопровождается задержкой или нарушением когнитивного и поведенческого развития. Ключевые электроэнцефалографические признаки включают диффузные медленные комплексы пик – медленная волна частотой около 1,5–2,5 Гц в состоянии бодрствования и генерализованную пароксизмальную быструю активность во сне. Сочетание характерной клинической картины, эпилептиформных паттернов ЭЭГ и лекарственной резистентности позволяет отнести синдром к развитию и эпилептическим энцефалопатиям.
Юношеская абсансная эпилепсия, детская абсансная эпилепсия и юношеская миоклоническая эпилепсия являются вариантами генетических генерализованных эпилепсий: приступы и разряды формируются преимущественно в билатеральных таламокортикальных сетях. Их наличие не предполагает типичного сочетания генерализованных и фокальных приступов, поэтому данные варианты не соответствуют искомой категории классификации ILAE 2017 года.
| Признак | Синдром Леннокса – Гасто | Детская абсансная эпилепсия | Юношеская абсансная эпилепсия | Юношеская миоклоническая эпилепсия |
|---|---|---|---|---|
| Тип эпилепсии по классификации ILAE | Комбинированная: генерализованная и фокальная | Генерализованная | Генерализованная | Генерализованная |
| Типичный возраст дебюта | 1–8 лет | 4–10 лет | Обычно подростковый возраст | Подростковый или юношеский возраст |
| Основные приступы | Тонические, атонические, атипичные абсансы, миоклонические и фокальные | Частые типичные абсансы, иногда генерализованные тонико-клонические приступы | Абсансы, реже генерализованные тонико-клонические приступы | Миоклонии, генерализованные тонико-клонические приступы, иногда абсансы |
| Характерная ЭЭГ | Медленная генерализованная активность пик – медленная волна 1,5–2,5 Гц; быстрая активность во сне | Генерализованные комплексы 3 Гц пик – волна | Генерализованные разряды около 3–4 Гц | Генерализованные комплексы 4–6 Гц пик – полипик – волна |
| Когнитивное состояние | Часто задержка или регресс развития, когнитивно-поведенческие нарушения | Обычно развитие сохранено | Обычно развитие сохранено | Возможны преимущественно психосоциальные трудности, без типичной энцефалопатии |
| Лекарственная резистентность | Частая, требует комплексной терапии | Обычно хороший ответ на противосудорожную терапию | Ответ чаще благоприятный, но возможны рецидивы | Приступы обычно контролируются, но лечение длительное |
Таким образом, правильным является синдром Леннокса – Гасто, поскольку он объединяет приступы различного типа и электроклинические признаки генерализованной и фокальной эпилепсии. Для диагностики важны не только результаты рутинной ЭЭГ, но и длительный видео-ЭЭГ-мониторинг с исследованием сна. Терапия обычно включает вальпроаты, ламотриджин, руфинамид, клобазам и другие средства с учетом возраста, преобладающих приступов и лекарственных взаимодействий. При фармакорезистентности рассматриваются кетогенная диета, стимуляция блуждающего нерва и хирургические методы паллиативного лечения.