2) миелоцистоцеле
3) менингорадикулоцеле
4) миеломенингоцеле (+)
Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма открытой спинальной дизрафии, возникающая вследствие нарушения закрытия нервной трубки и формирования задних структур позвоночника. Через дефект дуг позвонков выпячивается мешок, содержащий оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и нервную ткань — спинной мозг или его фиксированную нейральную пластинку. Именно сочетание поражения нервной ткани с оболочками отличает миеломенингоцеле от изолированного менингоцеле.
Наиболее часто дефект локализуется в пояснично-крестцовом отделе. Клинические проявления зависят от уровня поражения и включают вялые парезы нижних конечностей, нарушения чувствительности, деформации стоп и тазовые расстройства с нейрогенным мочевым пузырем и кишечником. Часто выявляются сопутствующие аномалии, прежде всего мальформация Киари II и гидроцефалия, обусловленные нарушением циркуляции ликвора и каудальным смещением структур задней черепной ямки.
Диагностика основывается на пренатальном ультразвуковом исследовании и магнитно-резонансной томографии, а после рождения — на осмотре дефекта и МРТ позвоночника и головного мозга. Лечение нейрохирургическое: закрытие дефекта выполняют как можно раньше, обычно в первые 24–48 часов жизни, с последующим контролем гидроцефалии, ортопедической коррекцией и длительным ведением нейрогенных нарушений мочеиспускания. Следовательно, правильный термин для выпячивания спинного мозга вместе с его оболочками — миеломенингоцеле.
| Форма спинальной дизрафии | Содержимое выпячивания | Типичные особенности | Неврологический дефицит |
|---|---|---|---|
| Менингоцеле | Оболочки спинного мозга и ликвор | Нервная ткань обычно не входит в состав мешка; нередко дефект покрыт кожей | Отсутствует или минимален |
| Миеломенингоцеле | Оболочки, ликвор и спинной мозг или нейральная пластинка | Открытая спинальная дизрафия, чаще пояснично-крестцовой локализации | Парезы, расстройства чувствительности, тазовые нарушения выражены в зависимости от уровня |
| Миелоцистоцеле | Нервная ткань с кистозным расширением центрального канала, иногда в сочетании с оболочками | Редкая форма каудальной дизрафии; обычно относится к закрытым порокам | Возможны скрытые двигательные и тазовые расстройства |
| Менингорадикулоцеле | Оболочки, ликвор и нервные корешки | В мешок пролабируют корешки, а не весь спинной мозг | Корешковый дефицит различной выраженности |
| Спинномозговая грыжа | Спинной мозг и оболочки через костный дефект | Общее описательное понятие; конкретная форма уточняется по составу грыжевого мешка | Определяется уровнем и объемом вовлечения нервной ткани |
| Сопутствующая мальформация Киари II | Каудальное смещение миндалин мозжечка и стволовых структур | Часто ассоциирована именно с миеломенингоцеле и гидроцефалией | Может усиливать бульбарные, дыхательные и ликвородинамические нарушения |
Прогноз определяется уровнем дефекта, степенью повреждения нервной ткани и наличием гидроцефалии или мальформации Киари II. Пренатальное выявление повышает значение медико-генетического консультирования и обсуждения возможных вариантов фетальной или постнатальной хирургической коррекции. После закрытия дефекта требуется наблюдение нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда и специалистов по реабилитации. Даже при удовлетворительном двигательном статусе необходимо контролировать признаки фиксированного спинного мозга и нарушения функции мочевого пузыря.