2) акинетико-ригидной (+)
3) смешанной
4) дрожательной
Акинетико-ригидная форма болезни Паркинсона характеризуется преобладанием брадикинезии и мышечной ригидности при слабом или отсутствующем треморе покоя. Брадикинезия проявляется замедленностью и обеднением произвольных движений, снижением амплитуды повторных действий, гипомимией, тихой монотонной речью и уменьшением содружественных движений рук при ходьбе. Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса по пластическому типу, нередко с феноменом зубчатого колеса .
По мере прогрессирования особенно заметны аксиальные двигательные нарушения: укорочение шага, шаркающая походка, трудности начала движения и поворотов, эпизоды замирания , ретропульсия и постуральная неустойчивость. В основе лежит дегенерация дофаминергических нейронов чёрной субстанции с нарушением работы нигростриарной системы и базальных ганглиев, регулирующих запуск, скорость и автоматизацию движений. Поэтому сочетание выраженной гипокинезии, ригидности и нарушений ходьбы при минимальном треморе соответствует именно акинетико-ригидному варианту.
Диагноз болезни Паркинсона клинический: обязательным признаком является брадикинезия в сочетании с ригидностью и/или тремором покоя, при этом оцениваются прогрессирование симптомов, асимметрия начала и ответ на дофаминергическую терапию. Раннее или непропорционально тяжёлое нарушение постуральных рефлексов требует исключения атипичного паркинсонизма, прежде всего прогрессирующего надъядерного паралича и мультисистемной атрофии, однако в рамках классической клинической классификации описанный фенотип относится к акинетико-ригидной форме.
| Клинический вариант | Преобладающие проявления | Тремор покоя | Особенности ходьбы и позы |
|---|---|---|---|
| Акинетико-ригидный | Брадикинезия, ригидность, гипомимия, обеднение автоматизированных движений | Отсутствует или выражен минимально | Шаркающие шаги, трудность инициации, замирания , раннее усиление аксиальных нарушений |
| Дрожательный | Асимметричный тремор покоя, позднее присоединение брадикинезии и ригидности | Ведущий и обычно хорошо заметный симптом | Нарушения ходьбы и постуральной устойчивости на ранних этапах обычно менее выражены |
| Смешанный | Сопоставимая выраженность тремора, гипокинезии и ригидности | Умеренный или выраженный | Двигательные и аксиальные нарушения развиваются параллельно |
| Атактический синдром | Нарушение координации, дисметрия, интенционный тремор, возможная дизартрия | Не является типичным ведущим признаком | Широкая база опоры и мозжечковая неустойчивость; не относится к классическим формам болезни Паркинсона |
| Атипичный паркинсонизм | Паркинсонизм с ранними падениями, выраженными вегетативными, глазодвигательными или мозжечковыми нарушениями | Часто слабый или отсутствует | Раннее тяжёлое нарушение постуральных рефлексов и недостаточный ответ на леводопу — признаки, требующие дифференциальной диагностики |
Тремор покоя не является обязательным условием болезни Паркинсона и может оставаться минимальным при преимущественно гипокинетико-ригидном течении. Наиболее информативна совокупная оценка брадикинезии, ригидности, характера походки, постуральных рефлексов и динамики симптомов. Лечение обычно включает препараты леводопы и другие дофаминергические средства, а также регулярную двигательную реабилитацию, направленную на поддержание ходьбы, равновесия и навыков повседневной активности.