2) первичной
3) вторичной
4) наследственной
Термин рефрактогенная атрофия зрительного нерва в клинической классификации не используется. Рефракционные нарушения — миопия, гиперметропия и астигматизм — изменяют фокусировку изображения на сетчатке, но сами по себе не вызывают гибели аксонов ганглиозных клеток сетчатки, составляющих зрительный нерв. Поэтому снижение остроты зрения вследствие аметропии обычно устраняется или существенно уменьшается после адекватной оптической коррекции, тогда как при истинной атрофии сохраняется органический дефект зрительных функций.
Первичная атрофия развивается без предшествующего отёка диска зрительного нерва, например при ретробульбарном поражении, компрессии, травматической, токсической или некоторых наследственных оптических нейропатиях. Для неё характерны бледный диск с относительно чёткими границами, снижение цветоощущения, дефекты поля зрения и истончение перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки по данным оптической когерентной томографии. Вторичная атрофия формируется после длительного отёка диска или выраженного воспалительного поражения; её офтальмоскопическими признаками служат бледность, нечёткость границ и глиальные изменения диска.
Наследственные формы являются признанной этиологической группой и включают, в частности, аутосомно-доминантную атрофию зрительного нерва и наследственную оптическую нейропатию Лебера. В их основе лежат генетически обусловленные нарушения функции митохондрий, приводящие к преимущественному повреждению ганглиозных клеток сетчатки и папилломакулярного пучка. Типичны двустороннее центральное снижение зрения, центральные или центроцекальные скотомы, нарушение цветоощущения и последующая височная либо диффузная деколорация дисков.
| Состояние или форма | Основной механизм | Состояние диска зрительного нерва | Дифференциально-диагностические признаки | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Первичная атрофия | Непосредственная дегенерация аксонов без предшествующего отёка диска | Бледный диск, обычно с чёткими границами | Устойчивое снижение зрения, дисхроматопсия, скотомы, истончение слоя нервных волокон по ОКТ | ||||
| Вторичная атрофия | Исход длительного отёка диска, папиллита или другого выраженного поражения его ткани | Бледность, нечёткие границы, возможны глиоз и остаточные сосудистые изменения | В анамнезе выявляются застойный диск, внутричерепная гипертензия или воспалительный процесс | ||||
| Наследственная оптическая нейропатия | Генетически обусловленная митохондриальная дисфункция | Часто височная, затем диффузная бледность | Двустороннее центральное снижение зрения, семейный анамнез, подтверждение молекулярно-генетическим исследованием | ||||
| Глаукоматозная оптическая нейропатия | Прогрессирующая потеря ганглиозных клеток с деформацией решётчатой пластинки | Преобладают экскавация и истончение нейроретвация и истончение нейроретинального пояска | Хинального пояска | Характерные дугоарактерные дугообразные дефекты поля зрения и соответствующее секторальное истончобразные дефекты поля зрения и соответствующее секторальное истончение слоя нервных волокон | |||
| Некорригированная аметропия | Некорригированная аметропия | Д | Дефокусировка изображения на сетчатке без первичной дегенефокусировка изображения на сетчатке без первичной дегенерации аксонов | Нет обязательнойерации аксонов | Нет обязательной патологической бледности диска | О патологической бледности диска | Острота зрения повышается при подборе сферстрота зрения повышается при подборе сферической илиической или цилиндрической коррекции |
| Рtr> | |||||||
| Рефракционная амблиопия | Нефракционная амблиопия | Нарушение формирования зрительной функцииарушение формирования зрительной функции в детском в детском возрасте из-за дл возрасте из-за длительно некорригированной аметропииительно некорригированной аметропии | Диск обычно не | Диск обычно не имеет признаков атрофии | Снижение максимально корtd>Снижение максимально корригированной остроты зрения не сопровожригированной остроты зрения не сопровождается типичнымдается типичным поражением слоя нерв поражением слоя нервных волоконных волоконффернтным зрачковым дефектом |
Выраженная>
Выраженная миопия может сочетаться с пер миопия может сочетаться с перипапиллярными, хориоретипапиллярными, хориоретинальными или глаукоматозными изменениями,инальными или глаукоматозными изменениями, однако такие однако такие поражения класси поражения классифицируют по их непосредфицируют по их непосредственному патологичесственному патологическому механизму, а не как рефрактогенную кому механизму, а не как рефрактогенную атрофию. Для подтверждения органического поражения зрительного нерва оц атрофию. Для подтверждения органического поражения зрительного нерва оценивают максимально корригированную остроту зрения, цветенивают максимально корригированную остроту зрения, цветоощущение, поля зрения, зрачковые реакции и данныеоощущение, поля зрения, зрачковые реакции и данные ОКТ. При необ ОКТ. При необъяснимой атрофии дополнительно проводят нейровизуализацию и целенаправленный поиск компрессионных, воспалительных, ишемических, токсических и наследственных причин. Самаъяснимой атрофии дополнительно проводят нейровизуализацию и целенаправленный поиск компрессионных, воспалительных, ишемических, токсических и наследственных причин. Сама атрофия является морфофункциональным исход атрофия является морфофункциональным исходом повреждения, поэтому основная задача диагностики — установить иом повреждения, поэтому основная задача диагностики — установить и по возможности устранить продолжающийся патологический процесс. по возможности устранить продолжающийся патологический процесс. citeturn591932search9 citeturn591932search9