2) всей площади роговицы (+)
3) по периферии роговицы концентрично лимбу
4) нижней половины роговицы
Кератоглобус представляет собой редкую невоспалительную эктазию, при которой истончение стромы имеет генерализованный характер и распространяется от лимба до лимба. Поэтому правильным признаком является поражение всей площади роговицы, хотя минимальная толщина нередко определяется в периферических или среднепериферических отделах. Ослабленная роговица равномерно выпячивается кпереди и приобретает глобулярную, почти сферическую форму.
В основе заболевания лежит диффузное снижение биомеханической прочности стромы, связанное с нарушением организации коллагеновых пластинок и усиленной деградацией компонентов внеклеточного матрикса. При гистологическом исследовании выявляются распространённое истончение стромы, множественные разрывы или участки отсутствия боуменовой мембраны, а также изменения десцеметовой мембраны. Диффузная экспрессия матриксных металлопротеиназ соответствует генерализованному характеру эктазии, тогда как при кератоконусе патологические изменения преимущественно сосредоточены в области вершины конуса.
Кератоконус, напротив, характеризуется локальным парацентральным или нижнепарацентральным истончением с формированием конусовидного выпячивания. Дифференциальная диагностика основывается на биомикроскопии, кератотопографии, томографии и пахиметрическом картировании: при кератоглобусе определяется диффузное уменьшение толщины и глобулярное увеличение кривизны роговицы. Выраженное периферическое истончение обусловливает особую хрупкость ткани и высокий риск разрыва роговицы даже при незначительной травме.
| Диагностический критерий | Кератоглобус | Кератоконус |
|---|---|---|
| Распределение истончения | Диффузное, от лимба до лимба; часто наиболее выражено на периферии | Локальное, обычно парацентральное или нижнепарацентральное |
| Форма выпячивания | Глобулярное, сфероподобное выпячивание всей роговицы | Конусовидное выпячивание ограниченного участка |
| Пахиметрическая карта | Распространённое снижение толщины с вовлечением периферических отделов | Фокальный минимум толщины в зоне эктазии |
| Типичные биомикроскопические признаки | Диффузное истончение; возможны складки, разрывы или утолщение десцеметовой мембраны | Кольцо Флейшера, стрии Фогта, локальное рубцевание вершины конуса |
| Оптические нарушения | Высокая миопия и выраженный нерегулярный астигматизм | Прогрессирующий нерегулярный астигматизм и миопическая рефракция |
| Основная структурная опасность | Высокий риск перфорации при минимальной травме из-за периферической хрупкости | Прогрессирование локальной эктазии, рубцевание и снижение зрения |
| Инструментальное подтверждение | Томография, кератотопография, пахиметрия и ОКТ переднего отрезка выявляют генерализованную эктазию | Методы визуализации демонстрируют асимметричное локальное увеличение кривизны и фокальное истончение |
Кератоглобус обычно поражает оба глаза и может быть врождённым либо приобретённым. Снижение зрения обусловлено прежде всего нерегулярным астигматизмом, высокой миопией и возможным рубцеванием после острого гидропса. Пациентам необходима защита глаз от травм, поскольку даже слабое механическое воздействие способно привести к разрыву истончённой роговицы. Оптическая коррекция часто выполняется склеральными линзами, а хирургическое лечение требуется при выраженной эктазии, рубцах или нарушении целостности роговицы.