2) доброкачественных опухолей, имеющих вид светло-жёлтых узелков, расположенных в радужке (+)
3) злокачественных новообразований, имеющих коричневый цвет, возвышающихся над уровнем радужки, подтягивающих к себе зрачок
4) злокачественных новообразований, имеющих окраску от желтоватого до светло-коричневого цвета, содержащих много новообразованных сосудов, с нечёткими границами, выступающими над поверхностью радужки
Нейрофиброма и невринома (шваннома) радужки относятся к доброкачественным опухолям оболочек периферических нервов. Нейрофиброма развивается из элементов нервного ствола и может быть связана с нейрофиброматозом 1-го типа, тогда как невринома формируется преимущественно из шванновских клеток. При локализации в радужке эти образования обычно выглядят как светло-жёлтые или желтовато-коричневые, слегка выступающие узелки с относительно гладкой поверхностью; именно такой признак соответствует варианту 2.
Окраска опухоли обусловлена сочетанием малопигментированной опухолевой ткани, просвечиванием сосудистой оболочки и иногда умеренным содержанием меланина. Для доброкачественного процесса более характерны медленный рост, стабильность формы, отсутствие выраженной инвазии и сохранение структуры радужки. Напротив, интенсивно коричневая опухоль с быстрым увеличением, выраженной сосудистостью, разрушением стромы или тракцией зрачка требует исключения меланомы радужки. Окончательная оценка включает биомикроскопию, гониоскопию и ультразвуковую биомикроскопию; при сомнительных или прогрессирующих образованиях решается вопрос о гистологической верификации.
| Признак | Нейрофиброма | Невринома (шваннома) | Меланома радужки |
|---|---|---|---|
| Происхождение | Клетки и соединительнотканные элементы периферического нерва; возможна связь с NF1 | Шванновские клетки оболочек нерва | Злокачественная опухоль меланоцитов радужки |
| Типичный внешний вид | Светлый желтоватый или желтовато-коричневый узелок, иногда диффузное утолщение радужки | Обычно одиночный светло-жёлтый или желтовато-серый, чётко выступающий узел | Коричневое или смешанно пигментированное возвышение, нередко с неровной поверхностью |
| Темп роста | Медленный; возможен диффузный рост | Медленный, чаще локализованный | Прогрессирующий, иногда быстрый |
| Состояние зрачка и тканей | Обычно без выраженной деформации; возможны локальная деформация радужки и вторичная глаукома | Как правило, без инвазии; осложнения связаны с размером и локализацией | Возможны эктропион зрачка, корэктопия, инвазия угла передней камеры и вторичная глаукома |
| Важный дифференциальный признак | Множественные кожные нейрофибромы, пятна кофе с молоком и другие признаки NF1 | Одиночное образование без обязательных системных проявлений | Рост, выраженная сосудистость, нечёткие границы, гиперпигментация и инфильтрация окружающей ткани |
| Основной подход | Наблюдение при стабильности; удаление или лечение осложнений при росте и нарушении функции | Динамическое наблюдение либо хирургическое удаление при увеличении, симптомах или диагностической неопределённости | Онкологическая тактика: органосохраняющее лечение или удаление глаза по показаниям |
Следует отличать эти опухоли от узелков Лиша: они также встречаются при NF1, но являются меланоцитарными гамартомами, а не нейрофибромами, и обычно выглядят как множественные мелкие коричневатые образования. Любое новое или увеличивающееся образование радужки требует документирования размеров и повторных осмотров в динамике. При признаках злокачественности приоритетом становится раннее направление к офтальмоонкологу.