2) наследственная
3) аутоиммунная (+)
4) вирусная
Хориоретинопатия по типу выстрела дробью (birdshot-хориоретинопатия) относится к хроническим двусторонним задним увеитам с предполагаемым аутоиммунным механизмом. Заболевание связано с иммунно-опосредованным воспалением сосудистой оболочки и наружных слоёв сетчатки; наиболее характерна ассоциация с антигеном HLA-A29, выявляемым у подавляющего большинства пациентов. HLA-A29 рассматривается как генетическая предрасположенность, но не как признак самостоятельного наследственного заболевания и не как достаточный диагностический критерий.
Типичные проявления включают множественные кремово-белые очаги на уровне хориоидеи и ретинального пигментного эпителия, преимущественно в заднем полюсе и средней периферии глазного дна. Часто выявляются витреит, ретинальный васкулит, макулярный отёк, снижение контрастной чувствительности и нарушения сумеречного зрения. Диагноз устанавливают по совокупности клинической картины, двустороннего поражения, данных оптической когерентной томографии, флуоресцентной ангиографии и индоцианин-зелёной ангиографии при обязательном исключении инфекционных причин.
Инфекционная, в частности вирусная или бактериальная, этиология не является типичной для этого заболевания, хотя инфекции необходимо исключать до начала иммуносупрессии. Изолированная HLA-A29-положительность также не подтверждает диагноз, поскольку антиген встречается и у здоровых лиц. Основу лечения при активном воспалении составляют системные глюкокортикостероиды с ранним подключением стероид-сберегающих иммуномодуляторов; при рефрактерном течении могут применяться биологические препараты.
| Признак | Характеристика при birdshot-хориоретинопатии | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Предполагаемый механизм | Иммунно-опосредованное воспаление хориоидеи и сетчатки, преимущественно клеточного типа | Обосновывает аутоиммунную природу заболевания и необходимость противовоспалительной терапии |
| Генетическая ассоциация | HLA-A29 выявляется у большинства больных | Поддерживает диагноз при наличии типичной клиники, но само по себе не является достаточным критерием |
| Локализация поражений | Двусторонние множественные очаги в заднем полюсе и средней периферии глазного дна | Типичное распределение отличает заболевание от многих инфекционных хориоретинитов |
| Офтальмоскопическая картина | Кремово-белые или желтоватые округлые очаги, напоминающие рассеянную дробь | Характерный клинический фенотип заболевания |
| Флуоресцентная ангиография | Васкулит, периваскулярная утечка, иногда отёк макулы | Позволяет оценить активность воспаления и осложнения |
| Индоцианин-зелёная ангиография | Множественные гипофлуоресцентные очаги хориоидеи, нередко более многочисленные, чем видимые офтальмоскопически | Повышает чувствительность выявления скрытого хориоидального воспаления |
| Дифференциальная диагностика | Сифилитический, туберкулёзный, токсоплазмозный и вирусный хориоретинит, саркоидоз, внутриглазная лимфома | Исключение инфекции и неоплазии обязательно перед назначением иммуносупрессии |
Течение заболевания обычно хроническое и рецидивирующее, поэтому требуется длительное наблюдение за воспалительной активностью и состоянием макулы. Наиболее значимыми причинами снижения зрения являются кистозный макулярный отёк, атрофия хориоидеи и нарушения функции фоторецепторов. Электроретинография и функциональные тесты могут выявлять прогрессирующее ухудшение зрительной функции даже при малозаметных изменениях глазного дна. Своевременная системная иммуномодулирующая терапия снижает риск необратимой потери зрения.