2) отсутствие диска зрительного нерва
3) уменьшение в размерах диска зрительного нерва (+)
4) увеличение размеров диска зрительного нерва
Гипоплазия зрительного нерва представляет собой врождённое недоразвитие зрительного нерва, связанное с уменьшением числа аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Поэтому основным офтальмоскопическим признаком является уменьшение диаметра и площади диска зрительного нерва — так называемый малый диск . Степень гипоплазии может варьировать от едва заметного уменьшения диска до выраженного недоразвития с существенным снижением зрительных функций.
При осмотре часто выявляются бледно-сероватый или желтоватый диск, тесное расположение и скученность сосудов, отсутствие или резкое уменьшение физиологической экскавации. Характерным признаком считается симптом двойного кольца: вокруг малого диска определяется внутреннее светлое кольцо, соответствующее границе склерального канала, и наружное пигментированное кольцо, отражающее зону неполного развития нервных волокон. В сомнительных случаях диагноз уточняют по оптической когерентной томографии, выявляющей истончение слоя нервных волокон сетчатки и комплекса ганглиозных клеток.
Полное отсутствие диска соответствует аплазии или крайне тяжёлому пороку развития, а не типичной гипоплазии. Отсутствие сосудов диска не является диагностическим критерием этого состояния; наоборот, сосудистый рисунок чаще выглядит уплотнённым из-за малого размера нервной ткани. Увеличение диска характерно для других состояний, включая отёк диска, застойный диск или некоторые варианты врождённых аномалий.
| Состояние | Размер диска | Офтальмоскопические признаки | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Гипоплазия зрительного нерва | Уменьшен | Малый бледноватый диск, скученность сосудов, возможен симптом двойного кольца | Врождённое недоразвитие; часто сочетается со снижением зрения и нарушением цветоощущения |
| Атрофия зрительного нерва | Обычно нормальный, иногда уменьшен вторично | Выраженная бледность диска, уменьшение числа видимых капилляров, признаки основного поражения | Приобретённая утрата аксонов; в анамнезе могут быть неврит, ишемия, компрессия или травма |
| Аплазия зрительного нерва | Диск отсутствует или резко не сформирован | Не определяется нормальная структура диска, сосуды могут начинаться атипично | Крайне редкий тяжёлый врождённый порок, обычно с глубоким нарушением зрения |
| Псевдогипоплазия при гиперметропии | Кажется малым | Диск может иметь нечёткие границы, повышенную насыщенность сосудистого рисунка | Соответствует укороченному переднезаднему размеру глаза; признаки истинного дефицита нервных волокон отсутствуют |
| Отёк или застойный диск | Визуально увеличен | Выстояние диска, стушёванность границ, расширение и извилистость сосудов, геморрагии | При двустороннем процессе требует исключения внутричерепной гипертензии |
| Врожденная аномалия диска с увеличением его размеров | Увеличен или имеет неправильную конфигурацию | Может наблюдаться вдавление, деформация контура или необычное распределение сосудов | Размер диска не соответствует критериям гипоплазии; оценка проводится с учётом рефракции и аксиальной длины глаза |
Таким образом, уменьшение диска зрительного нерва является непосредственным офтальмоскопическим отражением его врождённого недоразвития. Для подтверждения диагноза оценивают оба глаза, зрительные функции, состояние слоя нервных волокон и возможные признаки сопутствующей септо-оптической дисплазии или эндокринных нарушений. Важна дифференциация гипоплазии с приобретённой атрофией и псевдогипоплазией, поскольку прогноз и тактика обследования при этих состояниях различаются.