2) ретинобластому
3) аденокарциному
4) плоскоклеточный рак
Сосудистый, или увеальный, тракт включает радужку, цилиарное тело и хориоидею; все его отделы содержат меланоциты. Злокачественное перерождение этих клеток приводит к развитию увеальной меланомы — наиболее частой первичной внутриглазной злокачественной опухоли у взрослых. Наиболее часто она локализуется в хориоидее, реже — в цилиарном теле и радужке.
Клинически опухоль может проявляться снижением остроты зрения, фотопсиями, дефектами поля зрения, появлением занавеса , вторичной отслойкой сетчатки или повышением внутриглазного давления; на ранних стадиях заболевание нередко протекает бессимптомно. При офтальмоскопии выявляют солитарное пигментированное или амеланотическое образование, иногда с куполообразной либо грибовидной формой, субретинальной жидкостью и участками оранжевого липофусцина. Основными методами подтверждения служат ультразвуковое исследование глаза в В-режиме, оценка размеров и прорастания, а также МРТ орбиты; классификация и выбор лечения основываются на размерах опухоли, ее локализации, вовлечении цилиарного тела и наличии экстраокулярного распространения.
Ретинобластома возникает из клеток сетчатки и преимущественно встречается у детей, поэтому к опухолям сосудистого тракта не относится. Плоскоклеточный рак развивается из эпителия конъюнктивы, лимба или роговицы, а аденокарцинома имеет эпителиальное происхождение и не является типичным первичным новообразованием увеального тракта. Таким образом, именно меланома соответствует тканевому происхождению и анатомической локализации данной опухоли.
| Опухоль или состояние | Клеточное происхождение | Типичная локализация | Характерные признаки | Отличие от увеальной меланомы |
|---|---|---|---|---|
| Увеальная меланома | Меланоциты сосудистой оболочки | Хориоидея, цилиарное тело, радужка | Пигментированная или амеланотическая внутриглазная масса, субретинальная жидкость, липофусцин | Первичная злокачественная опухоль увеального тракта; возможны гематогенные метастазы, особенно в печень |
| Меланома радужки | Меланоциты радужки | Передний отдел глаза | Узел или прогрессирующее изменение пигментного невуса, деформация зрачка, вторичная глаукома | Обычно визуально доступна при биомикроскопии |
| Меланома цилиарного тела | Меланоциты цилиарного тела | Цилиарное тело | Скрытое течение, смещение хрусталика, астигматизм, гетерохромия, повышение внутриглазного давления | Может длительно не определяться при обычном осмотре из-за анатомической локализации |
| Метастаз в хориоидею | Клетки внеглазной первичной опухоли | Чаще задний отдел хориоидеи | Желтоватые, нередко множественные и двусторонние очаги, быстрое развитие симптомов | Не является первичной опухолью увеального тракта; требует поиска опухоли-источника |
| Ретинобластома | Незрелые клетки сетчатки нейроэктодермального происхождения | Сетчатка | Детский возраст, лейкокория, косоглазие, кальцинаты на УЗИ или КТ | Относится к злокачественным опухолям сетчатки, а не сосудистой оболочки |
| Плоскоклеточный рак | Многослойный плоский эпителий | Конъюнктива, лимб, роговица | Экзофитное или инфильтративное поверхностное образование, сосудистая реакция | Опухоль глазной поверхности, не внутриглазного сосудистого тракта |
| Аденокарцинома | Железистый или другой эпителий | Чаще придаточный аппарат глаза; редкие эпителиальные опухоли цилиарного тела имеют отдельную классификацию | Эпителиальная опухоль с железистой дифференцировкой | Не является классическим обозначением первичной злокачественной опухоли увеального тракта |
Тактика лечения увеальной меланомы определяется стадией, размером и функциональной ценностью глаза. При ограниченных опухолях применяют брахитерапию офтальмологическими аппликаторами или протонную терапию, а при больших образованиях, выраженном вторичном поражении глаза либо экстраокулярном распространении может потребоваться энуклеация. Даже после локального контроля необходим длительный мониторинг печени и других органов из-за риска поздних метастазов. Морфологическая верификация выполняется избирательно, поскольку при типичной картине диагноз часто устанавливают по клиническим и инструментальным признакам, а инвазивная биопсия может повышать риск осложнений и диссеминации.