2) уменьшение передней камеры
3) сужение зрачка
4) увеличение роговицы (+)
Увеличение роговицы — кардинальный клинический признак врождённой глаукомы, особенно при её манифестации в первые годы жизни. Повышенное внутриглазное давление на фоне незрелости и повышенной растяжимости фиброзной оболочки глаза вызывает расширение роговично-склерального лимба и формирование буфтальма (бычьего глаза ). Диаметр роговицы оценивают в динамике с учётом возрастной нормы; ориентировочно настораживает размер более 11 мм у новорождённого, более 12 мм на первом году жизни и более 13 мм в дальнейшем.
Растяжение роговицы сопровождается её отёком, снижением прозрачности, светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом. При разрывах десцеметовой мембраны формируются полосы Хааба — линейные помутнения, характерные для перенесённого растяжения роговицы. Увеличение передней камеры не относится к ведущему признаку и может наблюдаться вследствие общего увеличения глазного яблока; изменение диаметра зрачка также не является диагностическим критерием врождённой глаукомы.
Механической основой заболевания чаще служит дисгенезия угла передней камеры с нарушением оттока водянистой влаги и повышением внутриглазного давления. Изолированную мегалокорнею необходимо отличать от глаукомы: при ней роговица увеличена, но внутриглазное давление, состояние диска зрительного нерва и прозрачность роговицы обычно сохраняются. Окончательная диагностика требует тонометрии, осмотра диска зрительного нерва, оценки диаметра роговицы и гониоскопии, нередко в условиях общей анестезии.
| Признак или состояние | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Нормальный диаметр роговицы | У новорождённых обычно около 9,5–10,5 мм; в течение первого года постепенно увеличивается | Возрастная динамика важнее однократного измерения |
| Буфтальм при врождённой глаукоме | Прогрессирующее увеличение диаметра роговицы и глазного яблока вследствие повышенного внутриглазного давления | Наиболее характерный внешний признак ранней глаукомы |
| Отёк роговицы | Диффузное помутнение, связанное с нарушением функции эндотелия при высоком давлении | Объясняет светобоязнь и снижение зрения; требует исключения других причин кератопатии |
| Полосы Хааба | Линейные разрывы десцеметовой мембраны после растяжения роговицы | Поддерживают диагноз перенесённой или текущей детской глаукомы |
| Изолированная мегалокорнея | Большая, обычно прозрачная роговица при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии глаукомной экскавации | Важный дифференциальный диагноз; одного увеличения роговицы недостаточно |
| Глаукомное поражение зрительного нерва | Расширение и углубление экскавации диска, прогрессирование при повышенном давлении | Подтверждает функционально значимое повреждение и определяет срочность лечения |
У ребёнка увеличение роговицы требует срочного офтальмологического обследования, поскольку задержка лечения приводит к необратимой атрофии зрительного нерва и амблиопии. Основным методом лечения первичной врождённой глаукомы обычно является хирургическое восстановление оттока внутриглазной жидкости, прежде всего гониотомия или трабекулотомия. Гипотензивные препараты применяют преимущественно как временную меру или дополнение к операции. Раннее выявление буфтальма существенно улучшает прогноз сохранения зрения.