2) Горнера
3) Марфана
4) Фукса (+)
Синдром Фукса (Fuchs uveitis syndrome) — хронический малосимптомный передний увеит, обычно односторонний и характеризующийся длительным вялым воспалением радужки и цилиарного тела. Гетерохромия обусловлена атрофией стромы радужки и нарушением ее пигментации; пораженная радужка может быть как светлее, так и темнее здоровой, поэтому отсутствие выраженной разницы в цвете не исключает диагноз.
Типичный офтальмоскопический признак — мелкие звездчатые, преимущественно непигментированные роговичные преципитаты, рассеянные по всей поверхности эндотелия, а не только в нижней трети роговицы. Воспаление обычно протекает без выраженной боли, светобоязни и задних синехий. Длительное воспаление нарушает трофику хрусталика и приводит к осложненной, нередко заднекапсулярной, катаракте; также возможна вторичная глаукома вследствие поражения трабекулярного аппарата.
Сочетание односторонней гетерохромии, диффузных звездчатых преципитатов и осложненной катаракты наиболее специфично именно для синдрома Фукса. Синдром Ирвина—Гасса представляет собой кистозный макулярный отек, обычно возникающий после операции или при воспалении, и не объясняет такую триаду. При синдроме Горнера гетерохромия может сопровождать врожденный птоз и миоз, но признаки увеита отсутствуют, а при синдроме Марфана ведущим поражением глаза является подвывих хрусталика.
| Признак | Синдром Фукса | Синдром Ирвина—Гасса | Синдром Горнера | Синдром Марфана |
|---|---|---|---|---|
| Гетерохромия | Частая, обычно односторонняя; связана с атрофией радужки | Не характерна | Возможна, преимущественно при врожденном поражении симпатической иннервации | Не является типичным признаком |
| Роговичные преципитаты | Мелкие звездчатые, диффузно распределенные по эндотелию | Не являются диагностическим признаком | Отсутствуют | Отсутствуют |
| Воспаление | Хронический малосимптомный передний увеит, обычно без задних синехий | Может быть причиной или следствием воспаления, но ведущий синдром — макулярный отек | Воспаления нет | Воспаление не является основным проявлением |
| Изменения хрусталика | Осложненная катаракта вследствие хронического увеита | Катаракта возможна как послеоперационное или сопутствующее состояние, но не определяет синдром | Катаракта не характерна | Экваториальная или задняя сублюксация хрусталика, а не типичная воспалительная катаракта |
| Внутриглазное давление | Возможна вторичная глаукома при длительном течении | Обычно не является ведущим диагностическим признаком | Специфических изменений нет | Возможны вторичные нарушения при деформации переднего сегмента, но не типичны |
| Ключевой диагностический ориентир | Односторонний хронический передний увеит с гетерохромией и звездчатыми преципитатами | Кистозный отек макулы, подтверждаемый ОКТ или флюоресцентной ангиографией | Миоз, легкий птоз, иногда ангидроз | Системные признаки соединительнотканной дисплазии и эктопия хрусталика |
Диагноз синдрома Фукса в большинстве случаев устанавливают клинически, оценивая характер преципитатов, состояние радужки, наличие клеточной реакции в передней камере и отсутствие выраженного болевого синдрома. При атипичном течении необходимо исключать инфекционные и гранулематозные увеиты, особенно при выраженной воспалительной реакции или гипопионе. Лечение направлено преимущественно на коррекцию осложнений: контролируют внутриглазное давление, а при значимом снижении зрения выполняют экстракцию катаракты с имплантацией интраокулярной линзы. Длительная бесконтрольная терапия глюкокортикостероидами не устраняет причину заболевания и может ускорять развитие катаракты или стероидной глаукомы.