2) антипротеолитической активности
3) связывании гемоглобина (+)
4) участии в иммунном ответе
Гаптоглобин — плазменный гликопротеин, который с высокой аффинностью связывает свободный гемоглобин, преимущественно его димерные формы, образующиеся при внутрисосудистом гемолизе. Комплекс гемоглобин–гаптоглобин быстро захватывается макрофагами через рецептор CD163 и утилизируется в системе мононуклеарных фагоцитов. Это ограничивает фильтрацию гемоглобина в почках, предупреждает гемоглобинурию и потерю железа, а также уменьшает прооксидантное повреждение тканей.
Поэтому концентрация гаптоглобина снижается при интенсивном внутрисосудистом гемолизе и используется как лабораторный маркер этого процесса. Наиболее убедительна его оценка в комплексе с повышением активности лактатдегидрогеназы, увеличением непрямого билирубина, ретикулоцитозом и появлением свободного гемоглобина в плазме или моче. Гаптоглобин также является белком острой фазы: воспаление может повышать его уровень и маскировать гемолитическое снижение, тогда как заболевания печени, истощение и врожденная гипогаптоглобинемия способны привести к низким значениям без гемолиза.
| Показатель | Внутрисосудистый гемолиз | Внесосудистый гемолиз | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Гаптоглобин | Резкое снижение или отсутствие | Обычно нормальный, иногда умеренно снижен | Наиболее характерный маркер потребления при связывании свободного гемоглобина |
| Свободный гемоглобин плазмы | Повышен | Обычно не повышен | Отражает выход гемоглобина из эритроцитов непосредственно в сосудистое русло |
| Гемоглобинурия и гемосидеринурия | Возможны; гемосидеринурия появляется при длительном процессе | Как правило, отсутствуют | Указывают на прохождение свободного гемоглобина через почечный фильтр |
| Лактатдегидрогеназа | Значительно повышена, часто с преобладанием фракции ЛДГ-1 | Повышена умеренно или значительно | Признак ускоренного разрушения клеток, неспецифичен без других маркеров |
| Непрямой билирубин | Повышен | Повышен | Следствие усиленного распада гема и образования неконъюгированного билирубина |
| Ретикулоциты | Обычно повышены при сохранном костномозговом ответе | Обычно повышены при сохранном костномозговом ответе | Компенсаторная реакция костного мозга на ускоренную потерю эритроцитов |
| Факторы, искажающие оценку гаптоглобина | Воспаление повышает уровень; тяжелая печеночная недостаточность, истощение и врожденный дефицит снижают его | Результат необходимо сопоставлять с клиникой и другими показателями гемолиза | |
Таким образом, связывание свободного гемоглобина определяет как защитную функцию гаптоглобина, так и его диагностическую ценность. Наиболее выраженное снижение белка характерно для внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Нормальный показатель не исключает гемолиз, особенно при воспалительной реакции или сохранной синтетической функции печени. Окончательное заключение делают по совокупности лабораторных данных и клинической картины.