2) выраженной экзогенной пигментацией угла передней камеры
3) увеличением размера хрусталика
4) гониодисгенезом (+)
Повышение внутриглазного давления при первичной врождённой глаукоме обусловлено гониодисгенезом — нарушением эмбрионального формирования угла передней камеры и структур дренажного аппарата глаза. Аномально развитые трабекулярная сеть, внутренние отделы шлеммова канала и место прикрепления радужки препятствуют оттоку водянистой влаги, вследствие чего она накапливается в передней и задней камерах, а внутриглазное давление повышается.
Для врождённой глаукомы характерны двустороннее или асимметричное поражение, слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, увеличение диаметра роговицы и глазного яблока (буфтальм), отёк роговицы и разрывы десцеметовой мембраны — линии Хааба. Гониоскопия выявляет признаки дисгенезии угла: высокое или аномальное прикрепление радужки, отсутствие нормальной визуализации трабекулярной зоны, патологические сосуды и эмбриональные мембраны.
Узкий угол, выраженная пигментация угла и увеличение хрусталика не являются основным механизмом первичной врождённой глаукомы. Сужение угла типично для закрытоугольных состояний, гиперпигментация — для пигментной или некоторых вторичных глауком, а увеличение хрусталика может способствовать факоморфическому закрытию угла. Лечение врождённой глаукомы преимущественно хирургическое и направлено на восстановление оттока внутриглазной жидкости; применяются гониотомия, трабекулотомия и при необходимости комбинированные вмешательства.
| Состояние | Состояние угла передней камеры | Основной механизм повышения давления | Характерные признаки |
|---|---|---|---|
| Первичная врождённая глаукома | Гониодисгенез, угол обычно анатомически открыт, но недоразвит | Сопротивление оттоку через патологическую трабекулярную сеть и шлеммов канал | Буфтальм, увеличение диаметра роговицы, слезотечение, светобоязнь, линии Хааба |
| Первичная закрытоугольная глаукома | Угол сужен или закрыт периферической радужкой | Блокада оттока в области трабекулы вследствие иридотрабекулярного контакта | Болевой синдром, гиперемия, отёк роговицы, возможен острый приступ |
| Пигментная глаукома | Угол открыт, в нём определяется избыток пигмента | Обструкция трабекулярной сети диспергированными гранулами меланина | Пигментная пыль на эндотелии, дефект радужки, пигментация трабекулы |
| Факоморфическая глаукома | Угол сужен или закрыт | Увеличенный или набухший хрусталик смещает радужку кпереди и нарушает отток | Катаракта, мелкая передняя камера, выраженная асимметрия глубины камер |
| Первичная открытоугольная глаукома | Угол открыт, без врождённых аномалий | Прогрессирующее снижение функции трабекулярного оттока, обычно у взрослых | Длительное бессимптомное течение, экскавация диска зрительного нерва, дефекты поля зрения |
| Вторичная воспалительная или посттравматическая глаукома | Угол может быть открытым, деформированным или закрытым синехиями | Обструкция трабекулы воспалительным экссудатом, кровью, рубцами или периферическими синехиями | Анамнез увеита или травмы, клетки и опалесценция влаги, деформация угла |
Гониодисгенез является ключевым морфологическим субстратом первичной врождённой глаукомы и объясняет раннее начало заболевания. У детей из-за податливости оболочек глаза длительное повышение давления приводит не только к поражению зрительного нерва, но и к растяжению роговицы и склеры. Ранняя диагностика включает измерение внутриглазного давления, осмотр диска зрительного нерва, оценку диаметра роговицы и гониоскопию, часто под общей анестезией. Прогноз существенно улучшается при своевременном хирургическом восстановлении оттока и регулярном наблюдении за развитием зрительных функций.