2) нормальной
3) нерегистрируемой (+)
4) супернормальной
Пигментный ретинит представляет собой наследственную прогрессирующую дегенерацию фоторецепторов, первоначально преимущественно палочек, а затем колбочек. При полноформатной электроретинографии (ЭРГ) на ранних этапах прежде всего снижается скотопический, то есть палочковый, ответ; по мере прогрессирования заболевания уменьшаются и фотопические ответы, отражающие функцию колбочек. В поздней стадии количество функционирующих фоторецепторов становится недостаточным для формирования регистрируемого электрического ответа, поэтому ЭРГ становится нерегистрируемой, или погашенной .
Нерегистрируемая ЭРГ является объективным признаком тяжелого генерализованного поражения наружных слоев сетчатки. Она соответствует выраженной или почти полной утрате функции палочек и колбочек и обычно сочетается с резким сужением полей зрения, гемералопией, снижением центральной остроты зрения на поздних этапах и типичной офтальмоскопической картиной: костными тельцами, сужением ретинальных сосудов и восковидной бледностью диска зрительного нерва.
Важно отличать этот результат от негативной ЭРГ. При негативной ЭРГ амплитуда b-волны снижена непропорционально a-волне, что указывает преимущественно на нарушение постфоторецепторных, главным образом биполярных, механизмов при относительной сохранности фоторецепторного ответа. При позднем пигментном ретините уменьшаются или исчезают обе основные составляющие ответа, поскольку дегенеративный процесс охватывает сами фоторецепторы.
| Стадия или состояние | Преимущественно пораженные структуры | Типичные изменения ЭРГ | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Норма | Функционально сохраненные палочки и колбочки | Регистрируются скотопические и фотопические ответы нормативной амплитуды | Признаков генерализованной дисфункции сетчатки нет |
| Ранний пигментный ретинит | Преимущественно палочковая система | Снижение или замедление скотопического ответа, фотопический ответ может сохраняться | Функционально выявляется раннее поражение до выраженных изменений центрального зрения |
| Развернутая стадия | Палочки и постепенно колбочки | Существенное снижение скотопических и фотопических ответов | Соответствует прогрессирующей гемералопии и концентрическому сужению поля зрения |
| Поздняя стадия пигментного ретинита | Тяжелая генерализованная утрата фоторецепторов | Нерегистрируемая, или погашенная, ЭРГ | Критерий резко выраженной функциональной недостаточности сетчатки |
| Негативная ЭРГ | Преимущественно внутренние слои сетчатки при относительной сохранности фоторецепторов | Сниженная b-волна при относительно сохраненной a-волне | Не является типичным электрофизиологическим признаком терминальной стадии пигментного ретинита |
| Конусно-палочковая дистрофия | Рано и значительно страдают колбочки, затем палочки | Сначала выраженно снижаются фотопические ответы, позднее исчезают оба типа ответов | Помогает отличать фенотип с ранним снижением центрального зрения и нарушением цветоощущения |
Интерпретация ЭРГ проводится с учетом возраста, условий стимуляции и нормативов стандарта ISCEV. Нерегистрируемый ответ подтверждает крайне тяжелое поражение сетчатки, но не определяет генетический вариант заболевания самостоятельно. Для уточнения стадии и прогноза используют также автоматическую периметрию, оптическую когерентную томографию, аутофлуоресценцию глазного дна и молекулярно-генетическое исследование.