2) колбочек
3) пигментного эпителия
4) зрительного нерва
Куриная слепота (никталопия, гемералопия) — это нарушение сумеречного и ночного зрения, связанное прежде всего с недостаточной функцией палочкового аппарата сетчатки. Палочки содержат фотопигмент родопсин и обеспечивают скотопическое зрение — восприятие изображения при низкой освещённости, преимущественно в периферических отделах поля зрения. Поэтому пациент испытывает трудности при переходе из светлого помещения в тёмное, плохо ориентируется в сумерках и может нуждаться в длительной адаптации к темноте.
Патогенез может быть связан с врождённой дисфункцией палочек, наследственными дегенерациями сетчатки, дефицитом витамина A или нарушением обмена родопсина. При гиповитаминозе A недостаточно ретиналя для ресинтеза родопсина, вследствие чего замедляется темновая адаптация. Наиболее информативными методами подтверждения являются исследование темновой адаптации и электроретинография: при преимущественном поражении палочек выявляется снижение или отсутствие скотопического ответа, тогда как фотопические, то есть колбочковые, реакции могут сохраняться.
Колбочки обеспечивают цветовое и высокоразрешающее зрение при дневном освещении, поэтому их поражение обычно проявляется снижением центральной остроты зрения, нарушением цветоощущения и светобоязнью, а не изолированной никталопией. Пигментный эпителий сетчатки участвует в фагоцитозе наружных сегментов фоторецепторов и зрительном цикле, а зрительный нерв проводит уже сформированный импульс; их поражение может сопровождаться другими признаками, но не является типичным первичным механизмом куриной слепоты .
| Состояние или структура | Основная функция | Типичные проявления | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Палочки | Сумеречное, ночное и периферическое зрение; высокая светочувствительность | Никталопия, замедленная темновая адаптация, плохая ориентация в сумерках | Снижение скотопической электроретинографической реакции |
| Колбочки | Дневное зрение, цветоощущение, высокая острота зрения | Снижение центрального зрения, дисхроматопсия, светобоязнь | Преимущественное снижение фотопического ответа ЭРГ |
| Дефицит витамина A | Нарушение синтеза и регенерации родопсина | Приобретённая никталопия, сухость конъюнктивы и роговицы | Снижение уровня витамина A, удлинение темновой адаптации |
| Пигментная абиотрофия сетчатки | Прогрессирующая дегенерация фоторецепторов и пигментного эпителия | Ранняя гемералопия, сужение поля зрения, позднее снижение остроты зрения | Костные тельца на глазном дне, ослабление или угасание палочкового ответа ЭРГ |
| Стационарная врождённая никталопия | Наследственная дисфункция передачи сигнала от палочек | Стабильное нарушение ночного зрения с детства, иногда нистагм или косоглазие | Характерные изменения скотопической ЭРГ при отсутствии прогрессирования |
| Поражение зрительного нерва | Проведение импульсов от сетчатки к зрительной коре | Снижение остроты зрения, дефекты поля зрения, нарушение цветового зрения | Изменения диска зрительного нерва и зрительных вызванных потенциалов; никталопия не является ведущим признаком |
Таким образом, ведущий функциональный дефект при куриной слепоте локализуется на уровне палочкового аппарата сетчатки. Оценка темновой адаптации и скотопической электроретинографии помогает подтвердить характер нарушения. При приобретённой никталопии необходимо исключить дефицит витамина A, заболевания печени и кишечника, а также наследственные ретинальные дистрофии. Тактика лечения определяется причиной и может включать коррекцию дефицита витамина A, наблюдение при наследственных формах и генетическое консультирование.