2) синдром мальабсорбции
3) антифосфолипидный синдром (+)
4) вегетососудистая дистония
Антифосфолипидный синдром относится к приобретённым тромбофилиям и является одной из наиболее значимых причин артериальных и венозных тромбозов у пациентов молодого возраста. В его основе лежит образование аутоантител к фосфолипидсвязывающим белкам, прежде всего к β2-гликопротеину I и кардиолипину, а также наличие волчаночного антикоагулянта. Эти антитела активируют эндотелий, тромбоциты и систему комплемента, подавляют естественные антикоагулянтные механизмы и создают состояние устойчивой гиперкоагуляции.
В офтальмологической практике синдром может проявляться окклюзией центральной вены или артерии сетчатки, тромбозом их ветвей, ишемической нейропатией зрительного нерва и микроангиопатией сетчатки. Диагноз устанавливают при сочетании клинического критерия — подтверждённого сосудистого тромбоза — с лабораторным выявлением антифосфолипидных антител не менее чем в двух исследованиях с интервалом не менее 12 недель. Стойкость антител принципиальна, поскольку их транзиторное повышение возможно при инфекциях и не подтверждает антифосфолипидный синдром.
| Причина тромбоза | Характерные признаки | Диагностический ориентир |
|---|---|---|
| Антифосфолипидный синдром | Артериальные или венозные тромбозы, возможны рецидивы и поражение сосудов сетчатки | Волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и β2-гликопротеину I, подтверждённые повторно через ≥12 недель |
| Наследственная тромбофилия | Тромбозы в молодом возрасте, семейный анамнез, связь с беременностью, операцией или приёмом эстрогенов | Мутация фактора V Лейден, протромбина G20210A, дефицит антитромбина, протеинов C или S |
| Гипергомоцистеинемия | Артериальные и венозные тромбозы, раннее сосудистое поражение | Повышение концентрации гомоцистеина, оценка уровня фолатов и витамина B12 |
| Системный васкулит | Окклюзии сосудов сочетаются с воспалительными изменениями сетчатки и системными симптомами | Признаки сосудистого воспаления, повышение маркеров воспаления, специфические аутоантитела |
| Миелопролиферативное заболевание | Необычная локализация или рецидивирующее течение тромбозов, изменение клеточного состава крови | Общий анализ крови, выявление мутации JAK2 V617F и других клональных маркеров |
| Локальные офтальмологические факторы | Чаще встречаются у пациентов старшего возраста, связаны с глаукомой, гипертензией или сосудистой патологией | Офтальмоскопия, оптическая когерентная томография, ангиография и оценка внутриглазного давления |
Выявление сосудистой окклюзии сетчатки у молодого пациента требует поиска системного протромботического состояния, даже при отсутствии других клинических проявлений. Наибольший риск рецидива характерен при одновременном присутствии нескольких типов антифосфолипидных антител. Лечение включает коррекцию офтальмологических осложнений и длительную антитромботическую профилактику по показаниям совместно с ревматологом или гематологом. Раннее установление причины позволяет снизить вероятность повторных тромбозов и необратимой утраты зрения.