2) поражение фоторецепторов сетчатки (+)
3) помутнение роговицы
4) бурая катаракта
Симптоматическая гемералопия в отечественной офтальмологической терминологии означает приобретённое нарушение сумеречного и ночного зрения, обусловленное органическим поражением зрительного анализатора. Наиболее непосредственная причина — повреждение фоторецепторов сетчатки, прежде всего палочкового аппарата, обеспечивающего скотопическое зрение. При нарушении функции наружных сегментов фоторецепторов, ретиноидного цикла или взаимодействия с пигментным эпителием замедляется темновая адаптация и ухудшается восприятие объектов при снижении освещённости.
Клинически отмечаются плохая ориентация в сумерках, необходимость длительного привыкания при переходе из светлого помещения в тёмное, снижение контрастной чувствительности и нередко сужение периферического поля зрения. Диагноз подтверждают исследованием темновой адаптации, электроретинографией с оценкой скотопических ответов, офтальмоскопией, оптической когерентной томографией и аутофлуоресценцией глазного дна. Недостаточность витамина A также может нарушать регенерацию родопсина и вызывать гемералопию, но в классификационном отношении это эссенциальная форма; симптоматическая форма связана с первичным заболеванием сетчатки.
| Состояние | Основной механизм | Характерные признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Симптоматическая гемералопия | Органическое поражение фоторецепторов, преимущественно палочек | Затруднение зрения в сумерках, замедленная темновая адаптация, возможны периферические скотомы | Снижение скотопического ответа на ЭРГ, изменения наружных слоёв сетчатки на ОКТ, признаки основного заболевания |
| Эссенциальная гемералопия при гиповитаминозе A | Нарушение синтеза и регенерации родопсина вследствие дефицита ретиналя | Снижение сумеречного зрения, сухость конъюнктивы и роговицы, признаки ксерофтальмии | Снижение уровня ретинола, алиментарный анамнез; структурные изменения сетчатки на ранних этапах могут отсутствовать |
| Врожденная стационарная гемералопия | Генетический дефект палочкового фоторецепторного каскада или синаптической передачи | Симптомы с детства, относительно стабильное течение, иногда нистагм и миопия | Характерный паттерн ЭРГ, отсутствие выраженного прогрессирования и грубых изменений глазного дна |
| Пигментная ретинопатия | Прогрессирующая дегенерация палочек с последующим вовлечением колбочек | Ранняя гемералопия, кольцевые скотомы, постепенное сужение поля зрения | Пигментные отложения по типу костных телец , сужение артериол, угасание скотопической ЭРГ |
| Помутнение роговицы | Рассеяние и блокирование света в переднем оптическом интерфейсе | Постоянное или диффузное снижение остроты зрения, блики, монокулярные оптические аберрации | Помутнение выявляется при биомикроскопии; темновая адаптация и ЭРГ обычно не имеют первичного дефекта |
| Бурая катаракта | Склероз и пигментация ядра хрусталика с нарушением прохождения света | Постепенное снижение зрения, ослепление, изменение рефракции и цветоощущения | Бурое ядерное помутнение при осмотре в щелевой лампе; нет изолированного поражения палочкового аппарата |
Таким образом, поражение фоторецепторов является патогенетической основой симптоматической формы, поскольку непосредственно нарушает работу светочувствительного аппарата сетчатки. Лечение направляют на основное заболевание: воспалительный, токсический, сосудистый или наследственно-дегенеративный процесс. Препараты витамина A применяют только при подтверждённом дефиците, поскольку необоснованное назначение может привести к токсичности. Прогрессирование гемералопии, появление выпадений поля зрения или изменений глазного дна требует обследования у ретинолога.