2) меланина
3) лютеина
4) зеаксантина
Липофусцин — пигмент изнашивания , накапливающийся в цитоплазме клеток ретинального пигментного эпителия (РПЭ). Он образуется при неполном переваривании фагоцитированных наружных сегментов фоторецепторов в лизосомах. В состав липофусцина входят бисретиноидные соединения, в том числе A2E, обладающие фототоксичностью и способные усиливать окислительный стресс, повреждение мембран и митохондрий РПЭ.
При старении и особенно на ранних стадиях возрастной макулярной дегенерации (ВМД) количество липофусцина в сохранившихся клетках РПЭ увеличивается. Это отражается на аутофлюоресценции глазного дна: участки гипераутофлюоресценции соответствуют повышенному содержанию липофусцина и метаболическому стрессу РПЭ, а зоны выраженной атрофии дают гипоаутофлюоресценцию вследствие утраты клеток РПЭ и фоторецепторов. Меланин выполняет преимущественно светопоглощающую и антиоксидантную функцию, тогда как лютеин и зеаксантин относятся к ксантофиллам макулярного пигмента и не являются основными продуктами лизосомального накопления в РПЭ.
| Пигмент или признак | Основная локализация и происхождение | Изменения при старении и ВМД | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Липофусцин | Цитоплазма РПЭ; продукт неполной деградации наружных сегментов фоторецепторов | Накапливается с возрастом и при метаболическом стрессе РПЭ; содержит бисретиноиды, включая A2E | Повышенная аутофлюоресценция указывает на перегрузку и функциональную уязвимость РПЭ |
| Меланин | Меланосомы РПЭ и сосудистой оболочки; поглощает свет | Не является типичным маркером прогрессирования ВМД; возможны изменения распределения и структуры меланосом | Определяет пигментацию глазного дна и участвует в защите от светового и окислительного повреждения |
| Лютеин | Макулярный пигмент, преимущественно внутренние слои сетчатки и фоторецепторы | Концентрация зависит от поступления с пищей и метаболизма; не является пигментом-накопителем РПЭ | Фильтрует коротковолновый свет и обладает антиоксидантными свойствами |
| Зеаксантин | Макулярный пигмент, особенно выражен в центральной фовеа | Относится к ксантофиллам, а не к липофусцину; его содержание не служит критерием накопления продуктов фагоцитоза в РПЭ | Участвует в защите фоторецепторов от фотостресса и нейтрализации свободных радикалов |
| Гипераутофлюоресценция | Оптический сигнал флуоресцирующих компонентов липофусцина | Может окружать участки географической атрофии и отражать зоны повышенного риска дальнейшей потери РПЭ | Используется при фундус-аутофлюоресценции для оценки состояния РПЭ и прогрессирования ВМД |
| Гипоаутофлюоресценция | Недостаток флуоресцирующего материала или отсутствие клеток РПЭ | Характерна для сформировавшейся географической атрофии при поздней ВМД | Свидетельствует о выраженной атрофии РПЭ и фоторецепторов, а не об усиленном накоплении липофусцина |
Таким образом, увеличение липофусцина является следствием хронической фагоцитарной нагрузки и дисфункции РПЭ. Его накопление связывает возрастные изменения с патогенезом ВМД через окислительный стресс и нарушение жизнеспособности клеток. Наиболее информативным неинвазивным методом оценки этого процесса служит фундус-аутофлюоресценция. При интерпретации результатов необходимо отличать гипераутофлюоресцентные зоны риска от гипоаутофлюоресцентных участков уже сформированной атрофии.