2) зонулярную катаракту (+)
3) полярные катаракты
4) ядерную катаракту
Обоснование правильного ответа
Спазмофилия у ребенка сопровождается нарушением кальций-фосфорного обмена и эпизодами гипокальциемии, нередко на фоне рахита или недостаточности витамина D. Для длительного или выраженного снижения концентрации ионизированного кальция характерно поражение хрусталика с формированием зонулярной, или ламеллярной, катаракты. Помутнение располагается в определенном концентрическом слое хрусталика, обычно в области перехода эмбрионального или фетального ядра в окружающие слои.
Патогенез связан с нарушением обмена веществ в хрусталике: гипокальциемия изменяет функцию эпителия, проницаемость клеточных мембран, водно-электролитный баланс и структуру кристаллинов. В результате появляются двусторонние слоистые помутнения, которые при биомикроскопии выглядят как светлая мутная зона с относительно прозрачными участками кпереди и кзади от нее. По мере прогрессирования снижается острота зрения, могут возникать блики и ухудшение зрения при ярком освещении.
Выявление зонулярной катаракты у ребенка требует оценки обмена кальция: определяют общий и ионизированный кальций, фосфор, магний, паратгормон и уровень 25-гидроксивитамина D. Изолированная полярная катаракта обычно представляет собой небольшое центральное помутнение у переднего или заднего полюса, ядерная локализуется преимущественно в центральных отделах, а передний лентиконус является деформацией, а не типичным метаболическим помутнением хрусталика. Поэтому именно зонулярная катаракта имеет наиболее характерную связь со спазмофилией и гипокальциемией.
| Признак | Зонулярная катаракта | Полярная катаракта | Ядерная катаракта | Передний лентиконус |
|---|---|---|---|---|
| Основная локализация | Концентрический слой вокруг эмбрионального или фетального ядра | Передний или задний полюс хрусталика | Центральное ядро хрусталика | Центральная передняя поверхность хрусталика |
| Морфологический вид | Слоистое, ламеллярное помутнение с четкими границами | Небольшое округлое или коническое центральное помутнение | Плотное центральное помутнение ядерных слоев | Конусообразное выпячивание передней капсулы и вещества хрусталика |
| Связь с гипокальциемией | Характерна при спазмофилии, гипопаратиреозе и других нарушениях кальциевого обмена | Не является специфическим признаком гипокальциемии | Не имеет типичной специфической связи со спазмофилией | Чаще связан с наследственными заболеваниями, в частности с синдромом Альпорта |
| Сторонность | Часто двусторонняя, нередко относительно симметричная | Может быть односторонней или двусторонней | Врожденная форма чаще двусторонняя | Обычно двусторонний при наследственной патологии |
| Влияние на рефракцию | Снижение зрения, возможны миопизация и астигматизм | При небольшом размере зрение может практически не страдать | Выраженное снижение центрального зрения | Высокая миопия, иррегулярный астигматизм, прогрессирующее снижение зрения |
| Ключевой диагностический метод | Биомикроскопия с выявлением помутнения в определенном слое хрусталика | Биомикроскопия полярной зоны | Биомикроскопия центрального ядра | Щелевая лампа выявляет конусовидную деформацию, ретроиллюминация — характерный профиль |
| Тактика при выявлении у ребенка | Коррекция кальциевого обмена, наблюдение и оценка влияния на зрение | Наблюдение; операция при значимом нарушении зрения | Оценка причины и функциональной значимости помутнения | Поиск наследственной нефропатии и слуховых нарушений, контроль рефракции и состояния капсулы |
Сформировавшаяся зонулярная катаракта обычно не исчезает полностью после нормализации уровня кальция, однако метаболическая коррекция может замедлить ее прогрессирование. При значимом снижении зрения применяют оптическую коррекцию, а при плотном или прогрессирующем помутнении рассматривают хирургическое лечение. Раннее выявление гипокальциемии важно не только для профилактики дальнейшего поражения хрусталика, но и для предупреждения судорог, ларингоспазма и других проявлений тетании.