2) трубчатое зрение (+)
3) центральная скотома
4) скотома Бьеррума
Трубчатое зрение является характерным проявлением поздней стадии пигментного ретинита — наследственной прогрессирующей дистрофии сетчатки с преимущественным поражением фоторецепторов. Дегенерация обычно начинается с палочек в среднепериферических отделах, поэтому сначала возникают гемералопия и концентрическое сужение поля зрения. По мере вовлечения периферических отделов сетчатки поле зрения становится резко ограниченным и сохраняется преимущественно в центральной зоне, что и создает феномен туннельного или трубчатого зрения.
При периметрии выявляется концентрическое уменьшение границ поля зрения, иногда с формированием кольцевой скотомы, постепенно расширяющейся к периферии и к центру. Центральное зрение на определенном этапе может оставаться относительно сохранным благодаря функционированию макулярной области, однако позднее его ухудшение возможно вследствие атрофии макулы, кистозного макулярного отека или осложненной катаракты. Типичными объективными признаками служат пигментные отложения по типу костных телец , сужение артериол сетчатки, восковидная бледность диска зрительного нерва и выраженное снижение или отсутствие ответов на электроретинограмме.
Другие указанные дефекты поля зрения имеют иной механизм. Гомонимная гемианопсия обусловлена поражением ретрохดูального зрительного пути и затрагивает одинаковые половины полей обоих глаз. Центральная скотома характерна для поражения макулы или папилломакулярного пучка, а скотома Бьеррума представляет собой дугообразный дефект в парацентральной зоне, типичный для глаукомной оптической нейропатии. Поэтому при прогрессирующей наследственной дегенерации сетчатки наиболее характерным поздним функциональным дефектом является именно концентрическое сужение поля зрения.
| Состояние | Тип дефекта поля зрения | Основной уровень поражения | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Поздний пигментный ретинит | Резкое концентрическое сужение, трубчатое зрение | Периферическая и затем центральная сетчатка | Гемералопия, пигментные отложения, сужение артериол, угасание электроретинограммы |
| Гомонимная гемианопсия | Выпадение одной и той же половины поля зрения обоих глаз | Зрительный тракт, латеральное коленчатое тело, зрительная лучистость или затылочная кора | Неврологическая симптоматика, соответствие дефекта стороне поражения ретрохiasмального пути |
| Центральная скотома | Дефект в области фиксации | Макула, зрительный нерв или папилломакулярный пучок | Снижение центральной остроты зрения, нарушение цветоощущения, метаморфопсии при макулярной патологии |
| Скотома Бьеррума | Дугообразный парацентральный дефект | Глаукомная нейропатия зрительного нерва | Располагается между слепым пятном и зоной фиксации, сопровождается увеличением экскавации диска |
| Хориоретинальная атрофия | Очаговые или секторные дефекты поля зрения | Локальные участки хориоидеи и сетчатки | Соответствует расположению атрофических очагов, не формирует типичного симметричного трубчатого поля |
| Поражение хиазмы | Битемпоральная гемианопсия | Перекрещивающиеся волокна зрительных нервов в хиазме | Выпадение височных половин полей зрения, возможны эндокринные и неврологические проявления |
Степень сужения поля зрения оценивают статической или кинетической периметрией, а состояние макулы и периферической сетчатки уточняют с помощью оптической когерентной томографии и широкопольной фотодокументации. Генетическое исследование может подтвердить наследственную природу заболевания и имеет значение для медико-генетического консультирования. Лечение направлено на сохранение остаточной зрительной функции, коррекцию осложнений и организацию зрительной реабилитации. При выраженном трубчатом зрении особенно важны обучение безопасной ориентации и профилактика травм.